Qu'est-ce que le syndrome de Prader-Willi?
Le syndrome de Prader-Willi est une affection dans laquelle un individu ressent une forte sensation de faim, même lorsque de la nourriture a été consommée récemment. La condition est présente à la naissance et peut commencer à se manifester dès l'âge d'un an. En raison de la sensation de faim intense, les enfants atteints du syndrome de Prader-Willi sont beaucoup plus sujets à l'obésité que leurs homologues. En conséquence, ils sont beaucoup plus susceptibles de développer des affections physiques directement liées à l'obésité.
Un certain nombre de signes et de symptômes du syndrome de Prader-Willi sont évidents dès le début. De nombreux enfants souffrant de cette affection auront des caractéristiques faciales telles que des yeux en amande, une bouche qui tourne vers le bas et une lèvre supérieure remarquablement mince. Le tonus musculaire médiocre est un autre des symptômes du syndrome de Prader-Willi les plus courants. Il se manifeste par une extension des genoux et des coudes la plupart du temps, plutôt que de prendre une position fixe lorsque le bébé est agité ou joue.
À mesure que l'enfant vieillit, d'autres symptômes apparaissent. Des déséquilibres hormonaux sont généralement présents, ce qui ralentit le développement des organes sexuels. Le manque de tonus musculaire devient plus prononcé, tandis que la fréquence et la sévérité de la sensation de faim augmentent. L'enfant peut avoir du mal à dormir, développer de graves problèmes de comportement et éventuellement avoir du mal à apprendre et à parler. La myopie peut également se développer et la couleur de la peau peut être nettement plus claire que celle du reste de la famille.
Il existe plusieurs types de traitement du syndrome de Prader-Willi qui peuvent aider à atténuer bon nombre des symptômes. Les traitements hormonaux peuvent aider à rétablir un schéma de croissance normal, permettant au corps de l'enfant de mûrir à un rythme similaire à celui des autres enfants de son âge. Une alimentation pauvre en calories mais riche en protéines, en fibres et en divers nutriments essentiels peut également aider à maintenir l'équilibre physique et émotionnel, ce qui est susceptible de contribuer au contrôle des problèmes de comportement. Dans certains cas, des conseils continus aideront également l’enfant à gérer la maladie et à entretenir un niveau d’interaction sociale relativement normal avec les autres enfants.
Il faut veiller à faire de l'exercice et à suivre un régime alimentaire approprié afin de tenir la situation à l'écart lorsque l'enfant entre dans l'adolescence et à l'âge adulte. Selon la gravité de la maladie, l'injection d'hormones sexuelles peut être nécessaire pour déclencher une croissance normale et le début de la puberté. Bien que les symptômes puissent s'affaiblir avec le temps, ils disparaissent rarement complètement. Les adultes atteints du syndrome de Prader-Willi ont parfois recours à la pharmacothérapie toute leur vie pour faire face à la maladie.