Hva er nervedøvhet?

Nervehørhet, også kjent som sensorisk hørselstap, er en øretilstand der symptomene inkluderer nedsatt hørselsevne eller total døvhet på grunn av skade i det indre øret. Det rammer millioner av mennesker i ulik alvorlighetsgrad. Tilstanden kan skyldes defekter som er til stede ved fødselen, referert til som medfødte defekter, eller symptomer ervervet senere i livet. De fleste forekomster av nervedøvhet tilskrives unormale hårceller lokalisert i det indre øret.

Irreversibel skade på deler av det indre øret, spesielt hårcellene som er funnet i cochlea, skiller nervedøvhet fra andre hørselstapforhold, selv om det er oppdaget svært sjeldne tilfeller av svekkelser i auditive sentre i hjernen og kranialnerven. Skader på hjernens auditive prosessorer fører til en mer alvorlig sensorineural døvhet kalt sentralt hørselstap, preget av en manglende evne til å tolke lyder slik at tale blir gjort uforståelig. De fleste tilfeller av nervedøvhet oppstår fra skade på hårceller, noe som forhindrer at hørselsinformasjon overføres til den akustiske nerven og forårsaker en viss grad av døvhet. Antall unormale hårceller avgjør hvor alvorlig hørselstapet vil være.

Skader på eller ødeleggelse av hårcellene i det indre øret kan stamme fra medfødte kilder, arvet dominerende eller recessive gener forbundet med hørselstap, eller fra ervervet ytre påvirkninger, for eksempel en infeksjon, sykdom eller traumer. Ervervet nervedøvhet har vært koblet til avvik og sykdommer i nesten alle organsystemer, bivirkninger av noen medisiner og fysiske skader. Livsstiler som inkluderer kontinuerlig eksponering for høye lyder, for eksempel bruk av hodetelefoner på fullt volum, kan også føre til slike traumer. Noen ervervede årsaker kan utløse raskt hørselstap kalt plutselig sensorineural hørselstap som vanligvis løser seg i løpet av et par uker.

Nervedøvhet som utvikler seg fra arv dominerende eller recessive gener kan være syndromisk, som refererer til hørselstap som vises sammen med unormale symptomer i andre deler av kroppen, eller ikke-syndromisk. Tilstedeværelsen av et dominerende døvhetsgen i en familie krever bare en av foreldrene å bære og videreføre genet til barna for at det skal manifestere seg. Dette gir vanligvis hørselstap som fortsetter i familiemedlemmer fra en generasjon til den neste.

Nøyaktig diagnose av nervedøvhet innebærer raske screeningstester for hørsel og audiometri. Hvis nervedøvhet oppdages, kan elektroakustiske høreapparater som plasseres i eller bak øret, brukes i milde til moderate tilfeller. Dypt hørselstap kan nødvendiggjøre bruk av et cochleaimplantat, som krever en kirurgisk prosedyre for å legge inn den indre komponenten i enheten.