Vad är nervdövhet?

Nervdövhet, även känd som sensorisk hörselnedsättning, är ett öronsjukdom vars symtom inkluderar nedsatt hörselförmåga eller total dövhet på grund av skador på det inre örat. Det drabbar miljontals människor i olika grad av svårighetsgrad. Tillståndet kan bero på defekter närvarande vid födseln, kallas medfödda defekter eller symtom som förvärvats senare i livet. De flesta förekomsten av nervdövhet tillskrivs onormala hårceller som finns i det inre örat.

Oåterkallelig skada på delar av det inre örat, speciellt hårcellerna som återfinns i cochleaen, skiljer nervdövhet från andra hörselnedsättningstillstånd, även om mycket sällsynta fall av nedsatthet i hörselcentralerna i hjärnan och kranialnerven har upptäckts. Skada på hjärnans hörselprocessorer leder till en allvarligare sensorinural dövhet som kallas central hörselnedsättning, präglat av en oförmåga att tolka ljud så att talet görs obegripligt. De flesta fall av nervdövhet uppstår genom skador på hårceller, vilket förhindrar att hörselinformation överförs till den akustiska nerven och orsakar viss grad av dövhet. Antalet onormala hårceller avgör hur allvarlig hörselnedsättningen blir.

Skada på eller förstörelse av hårcellerna i det inre örat kan härröra från medfödda källor, ärvda dominerande eller recessiva gener förknippade med hörselnedsättning eller från förvärvade yttre påverkan, såsom en infektion, sjukdom eller trauma. Förvärvad nervdövhet har kopplats till avvikelser och sjukdomar i nästan varje organsystem, biverkningar av vissa mediciner och fysiska skador. Livsstilar som innehåller kontinuerlig exponering för höga ljud, såsom daglig användning av hörlurar vid full volym, kan också leda till sådana trauma. Vissa förvärvade orsaker kan utlösa snabb hörselnedsättning som kallas plötslig sensorinural hörselnedsättning som vanligtvis löser sig inom ett par veckor.

Nervdövhet som utvecklas från ärftliga dominerande eller recessiva gener kan vara syndrom, vilket hänvisar till hörselnedsättning som uppträder tillsammans med onormala symtom i andra delar av kroppen, eller icke-syndrom. Närvaron av en dominerande dövhetsgen i en familj kräver endast en förälder att bära och överföra genen till barnen för att den ska manifestera sig. Detta ger vanligtvis hörselnedsättning som fortsätter hos familjemedlemmar från en generation till nästa.

Noggrann diagnos av nervdövhet innebär snabba screeningtester för hörsel och audiometri. Om nervdövhet upptäcks kan elektroakustiska hörapparater som placeras i eller bakom örat användas för milda till måttliga fall. Djup hörselnedsättning kan kräva användning av ett cochleaimplantat, vilket kräver en kirurgisk procedur för att bädda in den inre komponenten i enheten.