Vad är nervdövhet?

nervdövhet, även känd som sensorineural hörselnedsättning, är ett örontillstånd vars symtom inkluderar minskade hörselförmåga eller total dövhet på grund av inre öronskador. Det påverkar miljoner människor i varierande grad av svårighetsgrad. Tillståndet kan vara resultatet av defekter som finns vid födseln, kallad medfödda defekter eller symtom som förvärvats senare i livet. De flesta förekomster av nervdövhet tillskrivs avvikelser hos hårceller belägna i det inre örat.

irreversibel skada på delar av det inre örat, särskilt hårcellerna som finns i cochlea, skiljer nervdövhet från andra hörselnedsättningsförhållanden, även om mycket sällsynta fall av försämringar av hjärnans hörsel och kranialnerven har upptäckts. Skador på hjärnans hörselprocessorer leder till en mer allvarlig sensorineural dövhet som kallas central hörselnedsättning, präglat av en oförmåga att tolka ljud så att talet görs obegripligt. De flesta fall av nerv dEAFness uppstår från skador på hårceller, vilket förhindrar att hörselinformation vidarebefordras till den akustiska nerven och orsakar en viss grad av dövhet. Antalet onormala hårceller avgör hur allvarlig hörselnedsättningen kommer att vara.

Skada på eller förstörelse av hårcellerna i det inre örat kan komma från medfödda källor, ärftliga dominerande eller recessiva gener förknippade med hörselnedsättning eller från förvärvade yttre påverkan, såsom en infektion, sjukdom eller trauma. Förvärvad nervdövhet har anslutits till avvikelser och sjukdomar i nästan varje organsystem, biverkningar av vissa mediciner och fysiska skador. Livsstilar som innehåller konstant exponering för höga ljud, såsom daglig hörlurar i full volym, kan också leda till sådant trauma. Vissa förvärvade orsaker kan utlösa snabb hörselnedsättning som kallas plötslig sensorinural hörselnedsättning som vanligtvis löser sig inom enett par veckor.

nervdövhet som utvecklas från ärftliga dominerande eller recessiva gener kan vara syndromiska, vilket hänvisar till hörselnedsättning som förekommer tillsammans med onormala symtom i andra delar av kroppen, eller icke-syndrom. Närvaron av en dominerande dövhetsgen i en familj kräver att endast en förälder ska bära och överföra genen till barnen för att manifesteras. Detta ger vanligtvis hörselnedsättning som fortsätter i familjemedlemmar från en generation till nästa.

Noggrann diagnos av nervdövhet innebär snabba screeningtester för hörsel och audiometri. Om nervdövhet upptäcks kan elektroakustiska hörapparater som placeras i eller bakom örat användas för milda till måttliga fall. Djup hörselnedsättning kan kräva användning av ett cochleaimplantat, vilket kräver att ett kirurgiskt ingrepp för att bädda in den inre komponenten på enheten.