Co to jest zespół brzucha śliwki?
Zespół brzucha śliwki jest poważną wadą wrodzoną. Ogólnie zespół składa się z trzech różnych problemów u noworodka. Wady, które składają się na ten zespół, obejmują bardzo słabo rozwinięte mięśnie brzucha, liczne problemy z układem moczowym i niezstąpione jądra. Chociaż możliwe jest, że dziecko dowolnej płci ma ten rzadki zespół, zwykle obserwuje się go u mężczyzn. Dzieci z tym zespołem zwykle mają brzuch o kształcie brzucha, który może być pomarszczony jak śliwka.
Mięśnie brzucha u dziecka z zespołem śliwek brzucha mogą być słabo rozwinięte, bardzo osłabione lub nieobecne. W wyniku niedoboru lub braku mięśni żołądek dziecka może znacznie się wybrzuszić. Ponadto większość dzieci z tym schorzeniem ma poważnie rozszerzone pęcherze i inne znaczące nieprawidłowości w drogach moczowych. Przyczyna tego zespołu nie jest wyraźnie znana, chociaż naukowcy uważają, że wada brzucha zespołu śliwkowego pojawia się we wczesnych tygodniach ciąży.
Zwykle najbardziej oczywistym objawem zespołu brzucha śliwkowego jest wygląd brzucha na brzuchu. Jeśli pęcherz jest bardzo powiększony, spowoduje to również szereg problemów z moczem. Oddawanie moczu może być trudne, a mocz może przepływać z powrotem do moczowodów i nerek. Mogą również występować częste infekcje dróg moczowych. Zespół ten może również powodować opóźnione siedzenie i chodzenie u niemowląt.
Czasami matki noszące dzieci z tą wadą wrodzoną wykazują pewne niepokojące objawy. W wielu przypadkach badanie ultrasonograficzne wykonane u przyszłej matki ujawni, że nienarodzone dziecko ma nienormalnie duży brzuch lub pęcherz. Nerki mogą również wydawać się szczególnie duże. Ponadto matka może mieć niski poziom płynu owodniowego na czas ciąży.
Pewne testy mogą być przeprowadzone na dziecku po urodzeniu w celu zdiagnozowania zespołu. Wstępne testy mogą obejmować badania krwi, ultradźwięki i prześwietlenia. Można również przeprowadzić specjalistyczne testy w celu zbadania dróg moczowych. Dożylny pyelogram (IVP) może być przykładem specjalistycznego testu. Ten typ testu można wykonać z bliska narządów moczowych, takich jak pęcherz, nerki i moczowody.
Leczenie zespołu brzucha śliwki zazwyczaj wymaga operacji w większości przypadków. Niemowlęta często mają operację na wczesnym etapie życia, aby skorygować deformacje mięśni brzucha. Problemy z moczem mogą być rozległe u dzieci z tym zespołem. Z tego powodu można znacznie wykonać operację w celu skorygowania nieprawidłowości w drogach moczowych. Chłopcy cierpiący na niezastąpiony objaw jądra mogą mieć dodatkową operację w celu skorygowania tej nieprawidłowości.
Zasadniczo rokowanie w zespole brzucha śliwki może się różnić. Jest to bardzo poważny stan i może zagrażać życiu. Nawet po operacji wiele dzieci nadal ma poważne problemy. Długotrwałe powikłania mogą obejmować chorobę nerek, ciągłe problemy z moczem i zaparcia. Ponadto u mężczyzn z tym zespołem mogą wystąpić problemy z bezpłodnością w wyniku wcześniej istniejących problemów z jądrem.