プルーンベリー症候群とは？

プルーンベリー症候群は深刻な先天異常です。 一般的に、この症候群は、新生児の3つの異なる問題で構成されています。 この症候群を構成する欠陥には、腹部の筋肉が著しく発達していないこと、尿路の複数の問題、および停留精巣が含まれます。 あらゆる性別の赤ちゃんがこのまれな症候群を患う可能性はありますが、一般的に男性に見られます。 この症候群の子供の腹部は通常、太鼓腹のような形をしており、外観がプルーンのようにしわが寄っています。

プルーンベリー症候群の赤ちゃんの腹部の筋肉は、発達不良であるか、非常に衰弱しているか、またはすべて一緒になっていない場合があります。 筋肉の不足または不足の結果として、赤ちゃんの胃が著しく膨らむことがあります。 さらに、この状態のほとんどの赤ちゃんは、膀胱が著しく膨張し、尿路に他の重大な異常があります。 科学者はプルーンベリー症候群の先天性欠損症が妊娠初期の数週間の間に形成されると信じていますが、この症候群の原因は明確に知られていません。

通常、プルーンベリー症候群の最も明らかな症状は、腹部の太鼓腹の外観です。 膀胱が非常に大きくなると、これにより多くの尿の問題が生じます。 排尿が困難な場合があり、尿が尿管および腎臓に逆流することがあります。 頻繁な尿路感染症もあります。 この症候群は、赤ちゃんの着座や歩行の遅れを引き起こす可能性もあります。

時々、この先天性欠損症の赤ちゃんを抱いている母親は、特定の懸念される症状を示します。 多くの場合、妊婦に超音波検査を行うと、胎児の腹部または膀胱が異常に大きいことがわかります。 腎臓も特に大きく見えることがあります。 さらに、妊娠期間中、母親は羊水レベルが低い場合があります。

出生後の赤ちゃんに対して、症候群を診断するために特定の検査が実施される場合があります。 初期検査には、血液検査、超音波検査、X線検査が含まれる場合があります。 尿路を検査するための特別な検査も実施される場合があります。 静脈性腎el造影（IVP）は、特殊な検査の例です。 このタイプのテストは、膀胱、腎臓、尿管などの尿器官を詳しく見るために行われます。

プルーンベリー症候群の治療は、通常、ほとんどの場合手術を伴います。 赤ちゃんは通常、腹部の筋肉の変形を矯正するために人生の早い段階で手術を受けます。 この症候群の小児では、尿の問題が広範囲に及ぶ可能性があります。 このため、尿路の異常を修正するために手術が大幅に行われる場合があります。 停留精巣症状に苦しんでいる男の子は、その異常を修正するために追加の手術を受けるかもしれません。

一般に、プルーンベリー症候群の予後はさまざまです。 これは非常に深刻な状態であり、生命を脅かす可能性があります。 手術を受けた後でも、多くの赤ちゃんは引き続き深刻な問題を抱えています。 長期合併症には、腎臓病、継続的な尿の問題、および便秘が含まれる場合があります。 さらに、この症候群の男性は、既存のtest丸の問題の結果として不妊症の問題を発症する可能性があります。