Co je syndrom Prune Belly?

Syndrom prořezávání břicha je vážná vrozená vada. Obecně je syndrom tvořen třemi různými problémy u novorozence. Vady, které tvoří tento syndrom, zahrnují těžce nedostatečně vyvinuté břišní svaly, mnohočetné problémy s močovým traktem a nezvýšená varlata. Ačkoli je možné, že dítě jakéhokoli pohlaví má tento vzácný syndrom, obvykle se vyskytuje u mužů. Děti s tímto syndromem budou mít obvykle břicho s tvarem břicha hrnec, který může být vrásčitě podobán prořezávání.

Břišní svaly u dítěte s pruhovaným břišním syndromem mohou být úplně nevyvinuté, velmi oslabené nebo chybějící. V důsledku nedostatečných nebo chybějících svalů se může žaludek dítěte výrazně vyboulit. Navíc většina dětí s tímto stavem má vážně rozšířené močové měchýře a další významné abnormality v močovém traktu. Příčina tohoto syndromu není jasně známa, ačkoli vědci se domnívají, že vrozená vada syndromu pruhovaného břicha se formuje během prvních týdnů těhotenství.

Obvykle je nejzřetelnějším příznakem syndromu prořezávání břicha pot břiše. Pokud je močový měchýř velmi rozšířený, bude to také představovat řadu močových problémů. Může být obtížné močit a moč může zpětně proudit do močových močovodů a ledvin. Mohou se vyskytnout také časté infekce močových cest. Tento syndrom může způsobit opožděné sezení a chůzi i u dětí.

Matky, které mají děti s touto vrozenou vadou, někdy vykazují určité příznaky. V mnoha případech ultrazvuk provedený na nastávající matce odhalí, že nenarozené dítě má abnormálně velké břicho nebo močový měchýř. Obzvláště velké ledviny se mohou objevit. Kromě toho může matka mít po celou dobu těhotenství nízkou hladinu plodové vody.

Některé testy mohou být provedeny na dítěti po narození k diagnostice syndromu. Počáteční testy mohou zahrnovat krevní testy, ultrazvuk a rentgen. K vyšetření močových cest lze také provést specializované testy. Příkladem specializovaného testu může být intravenózní pyelogram (IVP). Tento typ testu může být proveden pro podrobný pohled na močové orgány, jako je močový měchýř, ledviny a močovody.

Léčba syndromu prořezávání břicha obvykle zahrnuje chirurgický zákrok ve většině případů. Kojenci mají obvykle operaci na počátku života, aby se napravili deformity břišních svalů. U dětí s tímto syndromem mohou být močové problémy značné. Z tohoto důvodu může být chirurgický zákrok proveden za účelem korekce abnormalit v močovém traktu. Chlapci trpící nezjištěným symptomem varlat mohou podstoupit další operaci, aby tuto abnormalitu napravili.

Obecně se prognóza syndromu pruhovaného břicha může lišit. Toto je velmi vážný stav a může to ohrozit život. Dokonce i po operaci, mnoho dětí i nadále mít vážné problémy. Dlouhodobé komplikace mohou zahrnovat onemocnění ledvin, neustálé močové problémy a zácpu. U mužů s tímto syndromem se navíc mohou vyvinout problémy s neplodností v důsledku již existujících problémů se varlatami.