Vad är cyanotisk hjärtsjukdom?

Cyanotisk hjärtsjukdom är ett medfødt tillstånd som försämrar blodflödet till och från lungorna. Som ett resultat innehåller blod som pumpas genom kroppen en otillräcklig mängd syre. Det mest uppenbara kännetecknet för cyanotisk hjärtsjukdom är en blåaktig ton i läppar och hud, ett tydligt tecken på att det inte finns tillräckligt med syre i blodomloppet. Många fall av cyanotisk hjärtsjukdom är milda och kan behandlas med kirurgi och mediciner. Allvarligare problem kan kräva en hjärttransplantation för att förhindra dödliga komplikationer.

Det finns många typer av cyanotisk hjärtsjukdom, kategoriserad efter storlek och plats för specifika defekter. Den vanligaste formen av störningen är känd som tetralogi av Fallot, ett tillstånd som består av fyra distinkta problem i hjärtat. Tetralogy of Fallot innebär en blockering av lungventilen som normalt transporterar syrefattigt blod från hjärtat till lungorna så att det kan fyllas på. Syreförsörjningen minskas ytterligare eftersom ett hål i hjärtat, som kallas en septalt defekt, gör att använt blod direkt kan komma in i blodomloppet. De flesta andra typer av cyanotisk hjärtsjukdom involverar liknande hjärtfel som försämrar återoxideringen av blod.

I milda fall av cyanotisk hjärtsjukdom når bara en liten mängd blod aldrig lungorna. Näset och läpparna hos ett spädbarn som är fött med mild cyanotisk hjärtsjukdom kan vara något blåfärgat och han eller hon kan ha svårt att ta djupa andetag. Symtomen tenderar att minska när barnet blir äldre, men ett litet barn med hjärtsjukdomar kanske inte kan delta i regelbundna aktiviteter utan att bli alltför trött. Tillståndet leder ibland till en försening i mental och fysisk utveckling också.

En läkare kan vanligtvis diagnostisera cyanotisk hjärtsjukdom genom att analysera resultaten av röntgenstrålningar i bröstet, datoriserade tomografiscanningar, ekokardiogram och blodprover. De flesta patienter hänvisas till hjärtkirurger som kan rensa blockeringar och reparera septumfel. En kirurg kan också ersätta skadade ventiler eller artärer med konstgjorda stentar för att säkerställa korrekt blodflöde. Patienter måste vanligtvis ta receptbelagda läkemedel och få regelbundna kontroller under många år efter operationen för att se till att hjärtproblem inte kvarstår.

Allvarlig cyanotisk hjärtsjukdom innebär en stor defekt där mycket lite eller inget blod gör det till lungorna. Ett barn med detta tillstånd kan inte svara och ha mycket grunt andning vid födseln. Åtgärder vid akut behandling måste vidtas för att rädda ett barns liv i händelse av en större fel. Patienten sätts på en mekanisk andningsskydd, ges ett matningsrör och förbereds omedelbart för operation. Färdiga kirurger kan försöka reparera skador på drabbade områden eller ersätta hela hjärtat med ett artificiellt eller donatororgan.