Co je to dospělá cystická fibróza?
Dospělá cystická fibróza je genetické onemocnění postihující zralé lidi narozené s touto poruchou. Vylepšené lékařské ošetření tohoto onemocnění prodloužilo životnost dětí s cystickou fibrózou, což vedlo lékařské odborníky k řešení zvláštních potřeb dětí s cystickou fibrózou dospělých. Diabetes a osteoporóza jsou dvě komplikace onemocnění, které se mohou objevit u dospělých. Reprodukční problémy lze řešit také u dospělých pacientů s cystickou fibrózou.
Muži s poruchou se rodí bez trubic, které přenášejí spermie z varlat do penisu. Jsou možné lékařské postupy, které odstraní sperma od muže s cystickou fibrózou dospělých a oplodní vajíčko ženy ve zkumavce. Ženy s cystickou fibrózou dospělých mohou mít potíže s otěhotněním kvůli silnému hlenu, který blokuje děložní hrdlo. Léky na ředění hlenu a chirurgické postupy k implantaci oplodněného vajíčka mohou umožnit ženě úspěšně nosit dítě a porodit.
U pacientů s cystickou fibrózou dospělých se mohou objevit dva další vedlejší účinky. Kluby, které způsobují, že se prsty a prsty rozšiřují a vypadají zaoblené, se mohou objevit pozdě v životě. Celoživotní nedostatek kyslíku na končetinách způsobuje u některých dospělých kluby. Osteoporóza je ztráta kostní hmoty, díky níž jsou kosti křehké a náchylné ke zlomeninám. U některých pacientů může lék posílit kosti.
Cystická fibróza brání dýchání, když se plíce naplní lepkavým hlenem, a vytváří tak ideální prostředí pro bakterie, ve kterých se daří. Tento tlustý hlen může také vyvolat sinusové infekce a ucpávat zkumavky, které přenášejí důležitý enzym do slinivky břišní a pomáhají tělu absorbovat bílkoviny a tuky. Blokáda může způsobit průjem nebo zácpu nebo zablokování střeva. U dospělých může být slinivka břišní zanícena a způsobit bolest břicha.
Většina lidí s dospělou cystickou fibrózou žije normálně při potlačování příznaků. Obvykle rány do hrudníku a zpět uvolňují hlen v plicích, aby mohl být vykašlen. Mohou být také použity zdravotnické prostředky, které k rozbití hlenu používají vibrace. Antibiotika a protizánětlivá léčiva řeší příznaky infekce a otoku v dýchacích cestách. Někteří dospělí s touto nemocí užívají vitamínové doplňky, které pomáhají střevům vstřebávat tuk. Zdravá strava a cvičení mohou zabránit zácpě.
Cystická fibróza je diagnostikována genetickými testy, které identifikují vadný gen. Krevní test může změřit stav pankreatu jako alternativní diagnostický nástroj. Nejlepší způsob, jak potvrdit nemoc, je pomocí testu potu, protože porucha narušuje žlázy, které vylučují pot produkováním extra soli.