¿Cómo manejo la hiperqueratosis epidermolítica?
La hiperqueratosis epidermolítica, también conocida como eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, es un trastorno genético poco frecuente que hace que la piel se vuelva muy sensible y frágil. No existe una cura conocida para este trastorno, pero existen varios tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas. Si tiene hiperqueratosis epidermolítica, puede controlarla manteniendo la piel hidratada, tomando baños frecuentes y posiblemente usando un tema o un medicamento oral.
Los síntomas de la hiperqueratosis epidermolítica comienzan desde el nacimiento y pueden incluir descamación, enrojecimiento y formación de ampollas en la piel. Finalmente, la condición conduce a un engrosamiento de la piel. La gravedad de esta condición es muy variable.
Mantener la piel adecuadamente hidratada es quizás el paso más importante en el manejo de los síntomas si se ve afectado por la hiperqueratosis epidermolítica. Los emolientes tópicos deben usarse regularmente para evitar el escalado. Después de que la piel comienza a escalar, tiene un mayor riesgo de infecciones bacterianas de la piel.
Tomar baños largos y frecuentes es otra recomendación para el cuidado adecuado de la piel si tiene esta afección. Agregar sal marina al agua del baño parece tener un efecto suavizante adicional. También facilita la eliminación del exceso de piel relacionada con el engrosamiento causado por el trastorno.
Si la piel se irrita o las ampollas asociadas se inflaman, su médico a menudo le recetará medicamentos tópicos y orales. Los antibióticos se usan para controlar cualquier infección que pueda estar presente. Los medicamentos antiinflamatorios se usan para ayudar a controlar cualquier hinchazón o inflamación de la piel afectada.
Los retinoides orales como la isotretinoína también se usan para controlar los síntomas de la hiperqueratosis epidermolítica. La isotretinoína se deriva de la vitamina A y muchos la consideran una droga milagrosa. Este medicamento, más comúnmente conocido por el nombre comercial Accutane®, se usa principalmente en el tratamiento del acné moderado a severo. Los médicos también han encontrado un éxito limitado en el uso de este tratamiento para otras afecciones de la piel.
La terapia génica ha sido explorada como una posible opción para aquellos que sufren de hiperqueratosis epidermolítica. Se espera que la terapia génica eventualmente pueda erradicar por completo este trastorno de la piel. Mientras tanto, el cuidado adecuado de la piel sigue siendo la mejor defensa contra algunos de los síntomas más graves de la hiperqueratosis epidermolítica.
Los recién nacidos afectados por hiperqueratosis epidermolítica a menudo son trasladados a la unidad de cuidados intensivos neonatales para controlar los síntomas y proporcionar el tratamiento según sea necesario. En los recién nacidos, esta afección hace que la piel se vea quemada. Esta nueva piel es muy frágil y puede rasgarse con bastante facilidad. Se requiere un manejo suave, porque la infección puede establecerse fácilmente. Esta condición puede requerir terapia con antibióticos incluso para los pacientes más pequeños.