¿Cómo manejo la hiperqueratosis epidermolítica?

La hiperqueratosis epidermolítica, también conocida como eritroderma ictiosiforme congénita bulosa, es un trastorno genético raro que hace que la piel se vuelva muy sensible y frágil. No hay cura conocida para este trastorno, pero hay varios tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas. Si tiene hiperqueratosis epidermolítica, puede manejarla manteniendo su piel hidratada, tomando baños largos frecuentes y posiblemente usando un tema o medicamento oral.

Los síntomas de la hiperqueratosis epidermolítica que comienzan desde el nacimiento y pueden incluir escalado, redness y blestería de la piel. Finalmente, la condición conduce a un engrosamiento de la piel. La gravedad de esta condición es muy variable.

Mantener la piel adecuadamente hidratada es quizás el paso más importante en el manejo de los síntomas si se ve afectado por la hiperqueratosis epidermolítica. Los emolientes tópicos deben usarse regularmente para evitar el escala. Después de que la piel comienza a escalar, tiene un mayor riesgo deInfecciones bacterianas de la piel.

Tomar baños largos frecuentes es otra recomendación para el cuidado adecuado de la piel si tiene esta condición. Agregar sal marina al agua del baño parece tener un mayor efecto de ablandamiento. También hace que sea más fácil eliminar el exceso de piel relacionado con el engrosamiento causado por el trastorno.

Si la piel se irrita o las ampollas asociadas se inflaman, su médico a menudo recetará medicamentos tópicos y orales. Los antibióticos se utilizan para controlar cualquier infección que pueda estar presente. Los medicamentos antiinflamatorios se utilizan para ayudar a controlar cualquier hinchazón o inflamación de la piel afectada.

Los retinoides orales como la isotretinoína también se utilizan para controlar los síntomas de la hiperqueratosis epidermolítica. La isotretinoína se deriva de la vitamina A y muchos consideran una droga milagrosa. Este medicamento, más comúnmente conocido por el nombre comercial Accutane®, PRIMARY se usa en el tratamiento del acné moderado a severo. Los médicos también han encontrado un éxito limitado en el uso de este tratamiento para otras afecciones de la piel.

La terapia génica

se ha explorado como una posible opción para aquellos que padecen hiperqueratosis epidermolítica. Se espera que la terapia génica eventualmente pueda erradicar este trastorno de la piel por completo. Mientras tanto, el cuidado adecuado de la piel sigue siendo la mejor defensa contra algunos de los síntomas más graves de hiperqueratosis epidermolítica.

Los recién nacidos afectados por la hiperqueratosis epidermolítica a menudo se trasladan a la unidad de cuidados intensivos neonatales para monitorear los síntomas y proporcionar tratamiento según sea necesario. En los recién nacidos, esta condición hace que la piel parezca que se ha quemado. Esta nueva piel es muy frágil y puede rasgarse con bastante facilidad. Se requiere un manejo suave, porque la infección puede establecerse fácilmente. Esta condición puede requerir terapia con antibióticos incluso para los pacientes más pequeños.