Hoe beheer ik epidermolytische hyperkeratose?
Epidermolytische hyperkeratose, ook bekend als bulleuze congenitale ichthyosiforme erythroderma, is een zeldzame genetische aandoening waardoor de huid erg gevoelig en kwetsbaar wordt. Er is geen remedie bekend voor deze aandoening, maar er zijn verschillende behandelingen die kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen. Als u epidermolytische hyperkeratose heeft, kunt u dit beheersen door uw huid gehydrateerd te houden, vaak lange baden te nemen en mogelijk een onderwerp of orale medicatie te gebruiken.
De symptomen van epidermolytische hyperkeratose beginnen vanaf de geboorte en kunnen schilfering, roodheid en blaarvorming van de huid omvatten. Uiteindelijk leidt de aandoening tot een verdikking van de huid. De ernst van deze aandoening is zeer variabel.
De huid goed gehydrateerd houden is misschien de belangrijkste stap in het beheer van symptomen als u wordt getroffen door epidermolytische hyperkeratose. Actuele verzachtende middelen moeten regelmatig worden gebruikt om aanslag te voorkomen. Nadat de huid begint te schalen, loopt u een verhoogd risico op bacteriële infecties van de huid.
Regelmatig lang baden is een andere aanbeveling voor een goede huidverzorging als u deze aandoening heeft. Het toevoegen van zeezout aan badwater lijkt een verder verzachtend effect te hebben. Het maakt het ook gemakkelijker om de overtollige huid te verwijderen die verband houdt met de verdikking veroorzaakt door de aandoening.
Als de huid geïrriteerd raakt of de bijbehorende blaren ontstoken raken, zal uw arts vaak zowel lokale als orale medicijnen voorschrijven. Antibiotica worden gebruikt om eventuele infecties te beheersen. Ontstekingsremmende medicijnen worden gebruikt om zwelling of ontsteking van de aangetaste huid te beheersen.
Orale retinoïden zoals isotretinoïne worden ook gebruikt om de symptomen van epidermolytische hyperkeratose te beheersen. Isotretinoïne is afgeleid van vitamine A en wordt door velen beschouwd als een wondermiddel. Dit medicijn, beter bekend onder de handelsnaam Accutane®, wordt voornamelijk gebruikt bij de behandeling van matige tot ernstige acne. Artsen hebben ook beperkt succes in het gebruik van deze behandeling voor andere huidaandoeningen.
Gentherapie is onderzocht als een mogelijke optie voor mensen die lijden aan epidermolytische hyperkeratose. Het is te hopen dat gentherapie deze huidaandoening uiteindelijk helemaal kan uitroeien. Ondertussen blijft een goede huidverzorging de beste verdediging tegen enkele van de ernstigste symptomen van epidermolytische hyperkeratose.
Pasgeborenen die getroffen zijn door epidermolytische hyperkeratose worden vaak verplaatst naar de neonatale intensive care-afdeling om de symptomen te volgen en indien nodig een behandeling te geven. Bij pasgeborenen zorgt deze aandoening ervoor dat de huid eruit ziet alsof deze is verbrand. Deze nieuwe huid is erg kwetsbaar en kan vrij gemakkelijk scheuren. Voorzichtige behandeling is vereist, omdat infectie gemakkelijk kan optreden. Deze aandoening vereist mogelijk zelfs voor de kleinste patiënten antibioticatherapie.