Jak mohu řídit epidermolytickou hyperkeratózu?
Epidermolytická hyperkeratóza, známá také jako bulózní vrozená erythroderma ichtyosiformní, je vzácná genetická porucha, která způsobuje, že se kůže stává velmi citlivou a křehkou. Neexistuje žádný známý lék na tuto poruchu, ale existuje několik způsobů léčby, které mohou pomoci při zvládnutí symptomů. Pokud trpíte epidermolytickou hyperkeratózou, můžete ji zvládnout zvlhčováním pokožky, častým dlouhým koupáním a případně použitím tématického nebo perorálního léku.
Příznaky epidermolytické hyperkeratózy začínají od narození a mohou zahrnovat šupinatění, zarudnutí a puchýře na kůži. Nakonec tento stav vede k zahuštění kůže. Závažnost tohoto stavu je velmi variabilní.
Udržování řádně zvlhčené pokožky je snad nejdůležitějším krokem při zvládání příznaků, pokud jste postiženi epidermolytickou hyperkeratózou. Lokální změkčovadla je třeba pravidelně používat, aby se zabránilo změně měřítka. Poté, co se kůže začne škálovat, máte zvýšené riziko bakteriálních infekcí kůže.
Užívání často dlouhých koupelí je dalším doporučením pro správnou péči o pleť, pokud máte tento stav. Zdá se, že přidání mořské soli do koupelové vody má další změkčující účinek. Rovněž usnadňuje odstraňování přebytečné kůže spojené se zahuštěním způsobeným poruchou.
Pokud dojde k podráždění kůže nebo k zapálení souvisejících puchýřů, lékař vám často předepíše lokální i perorální léky. Antibiotika se používají k regulaci jakékoli infekce, která by mohla být přítomna. Protizánětlivé léky se používají k potlačení otoku nebo zánětu postižené kůže.
Perorální retinoidy, jako je isotretinoin, se také používají ke zvládnutí příznaků epidermolytické hyperkeratózy. Isotretinoin je odvozen od vitamínu A a je mnohými považován za zázračný lék. Tento lék, běžně známý pod obchodním názvem Accutane®, se primárně používá při léčbě středně těžkého až těžkého akné. Lékaři našli omezený úspěch při používání této léčby i pro jiné kožní stavy.
Genová terapie byla zkoumána jako možná alternativa pro ty, kteří trpí epidermolytickou hyperkeratózou. Předpokládá se, že genová terapie bude nakonec schopna tuto kožní poruchu zcela odstranit. Mezitím je správná péče o pleť nadále nejlepší obranou proti některým z nejzávažnějších symptomů epidermolytické hyperkeratózy.
Novorozenci postižení epidermolytickou hyperkeratózou jsou často přesunováni na jednotku intenzivní péče o novorozence, aby sledovali příznaky a poskytovali léčbu podle potřeby. U novorozenců tento stav způsobuje, že kůže vypadá, jako by byla spálena. Tato nová kůže je velmi křehká a může se snadno roztrhnout. Vyžaduje se šetrné zacházení, protože infekce se dá snadno nastavit. Tento stav může vyžadovat antibiotickou terapii i pro ty nejmenší pacienty.