Jak zvládnu epidermolytickou hyperkeratózu?

Epidermolytická hyperkeratóza, známá také jako bulózní vrozená ichthyosiformní erytroderma, je vzácná genetická porucha, která způsobuje, že se kůže stane velmi citlivou a křehkou. Neexistuje žádný známý lék na tuto poruchu, ale existuje několik léčebných postupů, které mohou pomoci při řízení příznaků. Pokud máte epidermolytickou hyperkeratózu, můžete ji zvládnout tím, že si pokožku udrží hydratovanou pokožku, časté dlouhé koupele a případně pomocí tématu nebo ústní léky. Nakonec stav vede k zesílení kůže. Závažnost tohoto stavu je velmi variabilní.

Udržování pokožky správně zvlhčené je možná nejdůležitějším krokem v řízení symptomů, pokud jste ovlivněni epidermolytickou hyperkeratózou. Aby se zabránilo škálování, je třeba pravidelně používat lokální změkčovadla. Poté, co kůže začne měřítko, jste vystaveni zvýšenému rizikuBakteriální infekce kůže. Zdá se, že přidání mořské soli do vody v lázni má další změkčující účinek. Usnadňuje také odstranění přebytečné pokožky související se zesílením způsobeným poruchou.

Pokud se kůže stane podrážděnou nebo se přidružené puchýře zapálí, váš lékař často předepisuje lokální i perorální léky. Antibiotika se používají ke kontrole jakékoli infekce, která by mohla být přítomna. Protizánětlivé léky se používají k řízení jakéhokoli otoku nebo zánětu postižené kůže.

Orální retinoidy, jako je isotretinoin, se také používají k řízení příznaků epidermolytické hyperkeratózy. Isotretinoin je odvozen z vitamínu A a mnozí ho považují za zázračný lék. Tento lék, častěji známý pod obchodním názvem Accutane®, PRIMORY se používá při léčbě mírného až těžkého akné. Lékaři zjistili omezený úspěch při používání této léčby i pro jiné podmínky kožní.

genová terapie byla zkoumána jako možná možnost pro ty, kteří trpí epidermolytickou hyperkeratózou. Doufáme, že genová terapie nakonec bude schopna tuto kožní poruchu úplně eradikovat. Mezitím je správná péče o pleť i nadále nejlepší obranou proti některým z nejzávažnějších příznaků epidermolytické hyperkeratózy.

novorozenci postižené epidermolytickou hyperkeratózou se často přesouvají na jednotku intenzivní péče o novorozence, aby monitorovali příznaky a podle potřeby poskytovali léčbu. U novorozenců tento stav způsobuje, že pokožka vypadá, jako by byla spálena. Tato nová kůže je velmi křehká a dokáže se docela snadno roztrhat. Je nutné jemné manipulace, protože infekce může snadno nastavit. Tento stav může vyžadovat antibiotickou terapii i pro nejmenší pacienty.