Hur hanterar jag epidermolytisk hyperkeratos?

Epidermolytisk hyperkeratos, även känd som bullous congenital ichthyosiform erythroderma, är en sällsynt genetisk störning som får huden att bli mycket känslig och ömtålig. Det finns inget känt botemedel mot denna störning, men det finns flera behandlingar som kan hjälpa till att hantera symptomen. Om du har epidermolytisk hyperkeratos kan du hantera den genom att hålla huden fuktig, ta ofta långa bad och eventuellt använda ett ämne eller oral medicinering.

Symtomen på epidermolytisk hyperkeratos börjar från födseln och kan inkludera skalning, rodnad och blåsor i huden. Så småningom leder tillståndet till en förtjockning av huden. Svårighetsgraden av detta tillstånd är mycket varierande.

Att hålla huden ordentligt fuktig är kanske det viktigaste steget i hanteringen av symtom om du drabbas av epidermolytisk hyperkeratos. Aktuella mjukgörare måste användas regelbundet för att förhindra skalning. När huden börjar skala har du en ökad risk för bakteriella infektioner i huden.

Att ta ofta långa bad är en annan rekommendation för korrekt hudvård om du har detta tillstånd. Att lägga havssalt till badvatten verkar ha en ytterligare mjukgörande effekt. Det gör det också lättare att ta bort det överskott av huden som är relaterat till förtjockningen orsakad av störningen.

Om huden blir irriterad eller de tillhörande blåsorna blir inflammerade kommer din läkare ofta att förskriva både lokal och oral medicin. Antibiotika används för att kontrollera all infektion som kan förekomma. Antiinflammatoriska mediciner används för att kontrollera svullnad eller inflammation i den drabbade huden.

Orala retinoider såsom isotretinoin används också för att hantera symtomen på epidermolytisk hyperkeratos. Isotretinoin härstammar från vitamin A och anses av många vara ett mirakelläkemedel. Denna medicinering, oftare känd under handelsnamnet Accutane®, används främst vid behandling av måttlig till svår akne. Läkare har hittat begränsad framgång med att använda denna behandling även för andra hudtillstånd.

Genterapi har undersökts som ett möjligt alternativ för dem som lider av epidermolytisk hyperkeratos. Man hoppas att genterapi så småningom kommer att kunna utrota denna hudsjukdom helt och hållet. Under tiden fortsätter korrekt hudvård att vara det bästa försvaret mot några av de allvarligaste symtomen på epidermolytisk hyperkeratos.

Nyfödda som drabbats av epidermolytisk hyperkeratos flyttas ofta till den nyfödda intensivvården för att övervaka symptom och ge behandling vid behov. Hos nyfödda får detta tillstånd huden att se ut som om den har bränts. Denna nya hud är mycket ömtålig och kan riva ganska enkelt. Skonsam hantering krävs, eftersom infektion enkelt kan komma in. Detta tillstånd kan kräva antibiotikabehandling även för de minsta patienterna.