Como gerencio a hiperqueratose epidermolítica?

A hiperqueratose epidermolítica, também conhecida como eritroderma ictiosiforme bolhoso congênito, é um distúrbio genético raro que faz com que a pele se torne muito sensível e frágil. Não há cura conhecida para esse distúrbio, mas existem vários tratamentos que podem ajudar no gerenciamento dos sintomas. Se você tem hiperceratose epidermolítica, pode controlá-la mantendo a pele hidratada, tomando banhos longos e frequentes e, possivelmente, usando um tópico ou medicação oral.

Os sintomas da hiperqueratose epidermolítica começam no nascimento e podem incluir descamação, vermelhidão e formação de bolhas na pele. Eventualmente, a condição leva a um espessamento da pele. A gravidade dessa condição é altamente variável.

Manter a pele adequadamente hidratada é talvez o passo mais importante no tratamento dos sintomas se você for afetado por hiperqueratose epidermolítica. Emolientes tópicos precisam ser usados ​​regularmente para evitar o dimensionamento. Depois que a pele começa a crescer, você corre um risco maior de infecções bacterianas na pele.

Tomar banhos longos e frequentes é outra recomendação para o cuidado adequado da pele, se você tiver essa condição. A adição de sal marinho à água do banho parece ter um efeito adicional de amolecimento. Também facilita a remoção do excesso de pele relacionado ao espessamento causado pelo distúrbio.

Se a pele ficar irritada ou as bolhas associadas se inflamarem, seu médico geralmente prescreverá medicamentos tópicos e orais. Antibióticos são usados ​​para controlar qualquer infecção que possa estar presente. Medicamentos anti-inflamatórios são usados ​​para ajudar a controlar qualquer inchaço ou inflamação da pele afetada.

Retinóides orais como a isotretinoína também são usados ​​para controlar os sintomas da hiperceratose epidermolítica. A isotretinoína é derivada da vitamina A e é considerada por muitos como uma droga milagrosa. Este medicamento, mais conhecido pelo nome comercial Accutane®, é usado principalmente no tratamento de acne moderada a grave. Os médicos também encontraram um sucesso limitado no uso deste tratamento para outras doenças da pele.

A terapia gênica tem sido explorada como uma opção possível para aqueles que sofrem de hiperqueratose epidermolítica. Espera-se que a terapia genética eventualmente seja capaz de erradicar completamente esse distúrbio de pele. Enquanto isso, o cuidado adequado da pele continua a ser a melhor defesa contra alguns dos sintomas mais graves da hiperqueratose epidermolítica.

Os recém-nascidos afetados pela hiperqueratose epidermolítica são frequentemente transferidos para a unidade de terapia intensiva neonatal para monitorar os sintomas e fornecer tratamento conforme necessário. Nos recém-nascidos, essa condição faz com que a pele pareça ter sido queimada. Essa nova pele é muito frágil e pode rasgar facilmente. É necessário um manuseio delicado, pois a infecção pode se instalar facilmente. Essa condição pode exigir antibioticoterapia mesmo para os menores pacientes.