Como eu gerencio a hiperqueratose epidermolítica?

A hiperqueratose epidermolítica, também conhecida como eritroderma iciosiforme congênita bolhosa, é um distúrbio genético raro que faz com que a pele se torne muito sensível e frágil. Não há cura conhecida para esse distúrbio, mas existem vários tratamentos que podem ajudar no gerenciamento dos sintomas. Se você possui hiperqueratose epidermolítica, poderá gerenciá -la mantendo a pele hidratada, tomando banhos longos frequentes e possivelmente usando um tópico ou medicamento oral. Eventualmente, a condição leva a um espessamento da pele. A gravidade dessa condição é altamente variável.

Manter a pele adequadamente hidratada é talvez a etapa mais importante no manejo dos sintomas se você for afetado pela hiperqueratose epidermolítica. Os emolientes tópicos precisam ser usados ​​regularmente para evitar a escala. Depois que a pele começa a escalar, você está em maior risco deInfecções bacterianas da pele. A adição de sal marinho à água do banho parece ter um efeito mais amolecimento. Também facilita a remoção do excesso de pele relacionada ao espessamento causado pelo distúrbio.

Se a pele ficar irritada ou as bolhas associadas ficarão inflamadas, seu médico geralmente prescreve medicamentos tópicos e orais. Antibióticos são usados ​​para controlar qualquer infecção que possa estar presente. Medicamentos anti-inflamatórios são usados ​​para ajudar a controlar qualquer inchaço ou inflamação da pele afetada.

Retinóides orais como a isotretinoína também são usados ​​para gerenciar os sintomas da hiperqueratose epidermolítica. A isotretinoína é derivada da vitamina A e é considerada por muitos como uma droga milagrosa. Este medicamento, mais conhecido pelo nome comercial accutane®, prIMARY é usado no tratamento de acne moderada a grave. Os médicos também encontraram sucesso limitado no uso deste tratamento para outras condições da pele.

A terapia genética

foi explorada como uma possível opção para aqueles que sofrem de hiperqueratose epidermolítica. Espera -se que a terapia genética eventualmente seja capaz de erradicar completamente esse distúrbio da pele. Enquanto isso, o cuidado adequado da pele continua a ser a melhor defesa contra alguns dos sintomas mais graves da hiperkeratose epidermolítica.

Os recém -nascidos afetados pela hiperqueratose epidermolítica geralmente são movidos para a unidade de terapia intensiva neonatal para monitorar os sintomas e fornecer tratamento conforme necessário. Nos recém -nascidos, essa condição faz com que a pele pareça que foi queimada. Essa nova pele é muito frágil e pode rasgar com bastante facilidade. O manuseio suave é necessário, porque a infecção pode definir facilmente. Essa condição pode exigir antibioticoterapia para até o menor dos pacientes.