Come gestisco l'ipercheratosi epidermolitica?
L'ipercheratosi epidermolitica, nota anche come eritroderma ittiosiforme bolloso congenito, è una rara malattia genetica che rende la pelle molto sensibile e fragile. Non esiste una cura nota per questo disturbo, ma esistono diversi trattamenti che possono aiutare a gestire i sintomi. Se hai ipercheratosi epidermolitica, puoi gestirla mantenendo la pelle idratata, facendo frequenti bagni lunghi e possibilmente usando un argomento o un trattamento orale.
I sintomi dell'ipercheratosi epidermolitica iniziano dalla nascita e possono includere desquamazione, arrossamento e formazione di vesciche sulla pelle. Alla fine, la condizione porta ad un ispessimento della pelle. La gravità di questa condizione è altamente variabile.
Mantenere la pelle adeguatamente idratata è forse il passo più importante nella gestione dei sintomi se si è affetti da ipercheratosi epidermolitica. Gli emollienti topici devono essere usati regolarmente per prevenire il ridimensionamento. Dopo che la pelle inizia a ridimensionarsi, aumenta il rischio di infezioni batteriche della pelle.
Fare frequenti bagni lunghi è un'altra raccomandazione per una corretta cura della pelle se hai questa condizione. L'aggiunta di sale marino all'acqua del bagno sembra avere un ulteriore effetto addolcente. Inoltre, facilita la rimozione dell'eccesso di pelle correlato all'ispessimento causato dal disturbo.
Se la pelle si irrita o le vesciche associate si infiammano, il medico prescriverà spesso farmaci per uso topico e orale. Gli antibiotici sono usati per controllare qualsiasi infezione che potrebbe essere presente. I farmaci anti-infiammatori sono usati per aiutare a controllare qualsiasi gonfiore o infiammazione della pelle colpita.
Anche i retinoidi orali come l'isotretinoina sono usati per gestire i sintomi dell'ipercheratosi epidermolitica. L'isotretinoina deriva dalla vitamina A ed è considerata da molti un farmaco miracoloso. Questo farmaco, più comunemente noto con il nome commerciale Accutane®, viene utilizzato principalmente nel trattamento dell'acne da moderata a grave. I medici hanno riscontrato un successo limitato nell'uso di questo trattamento anche per altre condizioni della pelle.
La terapia genica è stata esplorata come una possibile opzione per coloro che soffrono di ipercheratosi epidermolitica. Si spera che la terapia genica alla fine sarà in grado di sradicare del tutto questo disturbo cutaneo. Nel frattempo, un'adeguata cura della pelle continua ad essere la migliore difesa contro alcuni dei sintomi più gravi dell'ipercheratosi epidermolitica.
I neonati affetti da ipercheratosi epidermolitica vengono spesso trasferiti nell'unità di terapia intensiva neonatale per monitorare i sintomi e fornire il trattamento necessario. Nei neonati, questa condizione fa apparire la pelle come se fosse stata bruciata. Questa nuova pelle è molto fragile e può strapparsi abbastanza facilmente. È necessaria una manipolazione delicata, poiché l'infezione può insorgere facilmente. Questa condizione potrebbe richiedere una terapia antibiotica anche per il più piccolo dei pazienti.