흉선 저산소증이란?

흉선 저형성 증은 흉선의 발달이 부족한 장애입니다. 흉선은 흉골 또는 유방 뼈 아래에 위치하고 면역계의 일부를 형성합니다. 흉선 저형성 증은 사람들이 감염에 걸리기 쉽고 선천적 상태의 일부로 발생할 수 있으며 선천성 상태로 알려져 있으며 DiGeorge 증후군으로 알려져 있습니다. DiGeorge 증후군은 심장 결함, 얼굴 이상, 발작 및 학습 어려움과 같은 문제와 관련이있을 수 있습니다. 흉선 저형성 증의 정도는 중등도에서 중증까지 다양 할 수 있으며 경우에 따라 흉선이 없을 수도 있습니다.

면역 체계의 일부로 흉선은 T 림프구로 알려진 백혈구를 생성하며, 이는 감염에 대한 신체의 반응에 관여합니다. 대부분의 사람들에서 흉선은 청소년기까지만 발생합니다. 그때부터 세포 성장량이 감소하고 흉선이 수축하기 시작하여 활성 세포가 흉터 조직과 지방으로 천천히 대체됩니다. 이 수축에도 불구하고, 샘은 여전히 ​​림프구를 생성하고 노년기에 계속 그렇게합니다.

다행스럽게도 DiGeorge 증후군이있는 사람 중 일부만이 흉선이없는 흉선 무형성증 또는 저형성 증이있어 심각한 감염에 걸리기 쉽습니다. 중증 흉선 저형성 증 환자의 경우, 재발 성 감염이 문제가 될 수 있지만 감기와 같은 덜 심각한 질병 일 가능성이 높습니다. 중증의 흉선 저형성 증을 가진 많은 어린이들은 면역 체계의 기능이 나이가 들수록 향상되는 것을 발견 할 수도 있습니다.

샘의 기능이 심각하게 손상된 경우 흉선 저형성 증의 치료에는 골수 이식 또는 공여자의 흉선 조직 이식이 포함될 수 있습니다. 때때로, 면역 글로불린 요법이 수행 될 수 있습니다. 이것은 기증 된 혈장으로부터 추출 된 면역 글로불린 또는 항체를 제공하는 것을 포함한다. 항체는 신체를 감염으로부터 보호하는 데 도움이되는 특수 단백질이며, 이러한 유형의 치료는 정맥에 제공됩니다.

흉선 저형성 증 환자에 대한 전망은 부분적으로 흉선 기능 상실 정도에 달려 있습니다. 또한 DiGeorge 증후군의 일부로 심장과 같은 다른 장기에 결함이있는 정도에 영향을받습니다. 행동, 정신 건강 및 발달의 문제는 또한 상태의 일부로 발생할 수 있으며 관리하기가 더 어려울 수 있습니다. 일반적으로 적절한 치료를 제공하려면 여러 분야에서 뽑힌 전문가 팀이 필요합니다.