Vad är tymisk hypoplasi?

tymisk hypoplasi är en störning där det är underutveckling av tymuskörteln. Tymusen är belägen under bröstbenet eller bröstbenet, och den utgör en del av immunsystemet. Tymisk hypoplasi kan göra människor mer benägna att infektioner och det kan uppstå som en del av ett medfödd tillstånd, som är närvarande från födseln, känd som Digeorge Syndrome. Digeorge -syndrom kan vara förknippat med problem som hjärtfel, ansiktsavvikelser, anfall och inlärningssvårigheter. Graden av tymisk hypoplasi kan variera från måttlig till svår och i vissa fall kan tymusen saknas.

Som en del av immunsystemet producerar tymuskörteln vita blodkroppar kända som T -lymfocyter, som är involverade i kroppens svar på infektion. Hos de flesta utvecklas tymusen bara till tonåren. Därefter minskar mängden celltillväxt och tymusen börjar krympa, med de aktiva cellerna som långsamt ersätts av ärrvävnad och fett. Trots denna krympning,Körtel producerar fortfarande lymfocyter och fortsätter att göra det i ålderdom.

Lyckligtvis har bara en liten del av människor med Digeorge -syndrom tymisk aplasi, där det inte finns någon körtel eller hypoplasi, vilket är tillräckligt allvarligt för att lämna dem benägna till allvarliga infektioner. För dem med måttlig tymisk hypoplasi kan återkommande infektioner vara ett problem men det är mer troligt att det är mindre allvarliga sjukdomar som förkylningar. Många barn med måttlig tymisk hypoplasi kan till och med upptäcka att funktionen av deras immunsystem förbättras när de blir äldre.

När körtlens funktion är allvarligt nedsatt, kan behandlingen av tymisk hypoplasi involvera en benmärgstransplantation eller en transplantation av tymvävnader från en givare. Ibland kan immunglobulinbehandling genomföras. Detta innebär att ge immunglobuliner eller antikroppar extraherade från donerat blodplasma. Antikroppar är speciella proteiner somCH hjälper till att försvara kroppen från infektion, och denna typ av behandling ges till en ven.

Utsikterna för en person med tymisk hypoplasi beror delvis på graden av förlust av tymusfunktion. Det påverkas också av i vilken utsträckning andra organ, såsom hjärtat, är defekta, som en del av Digeorge -syndromet. Problem med beteende, mental hälsa och utveckling kan också uppstå som en del av tillståndet och kan göra det svårare att hantera. Vanligtvis krävs ett team av experter från ett antal discipliner för att ge lämplig vård.