Hva er tymisk hypoplasi?
Thymic hypoplasia er en lidelse der det er underutvikling av tymuskjertelen. Tymusen ligger under brystbenet, eller brystbenet, og det utgjør en del av immunforsvaret. Tymisk hypoplasi kan gjøre folk mer utsatt for infeksjoner, og det kan oppstå som en del av en medfødt tilstand, som er til stede fra fødselen, kjent som D DIGEORGE SYNDROME. Digeorge syndrom kan være assosiert med problemer som hjertefeil, ansiktsavvik, anfall og læringsvansker. Graden av tymisk hypoplasi kan variere fra moderat til alvorlig, og i noen tilfeller kan tymusen mangler.
Som en del av immunforsvaret produserer tymuskjertelen hvite blodlegemer kjent som T -lymfocytter, som er involvert i kroppens respons på infeksjon. Hos de fleste utvikler thymusen seg bare til ungdomstiden. Fra da av avtar mengden cellevekst og tymusen begynner å krympe, med de aktive cellene som sakte erstattes av arrvev og fett. Til tross for denne krympingen,Kjertelen produserer fortsatt lymfocytter og fortsetter å gjøre det i alderdommen.
Heldigvis har bare en liten andel mennesker med D DIGEORGE -syndrom tymisk aplasi, der det ikke er noen kjertel, eller hypoplasi, som er alvorlige nok til å la dem være utsatt for alvorlige infeksjoner. For de med moderat tymisk hypoplasi, kan tilbakevendende infeksjoner være et problem, men det er mer sannsynlig at dette er mindre alvorlige sykdommer som forkjølelse. Mange barn med moderat tymisk hypoplasi kan til og med oppleve at funksjonen til immunforsvaret deres forbedres når de blir eldre.
Der kjertelenes funksjon er sterkt nedsatt, kan behandlingen av tymisk hypoplasi innebære en benmargstransplantasjon eller en transplantasjon av tymusvev fra en giver. Noen ganger kan immunoglobulinbehandling utføres. Dette innebærer å gi immunoglobuliner eller antistoffer, ekstrahert fra donert blodplasma. Antistoffer er spesielle proteiner somCH hjelper til med å forsvare kroppen mot infeksjon, og denne typen behandling blir gitt i en blodåre.
Utsiktene for en person med tymisk hypoplasia avhenger delvis av graden av tap av tymusfunksjon. Det påvirkes også av i hvilken grad andre organer, for eksempel hjertet, er mangelfulle, som en del av Digerorge syndrom. Problemer med atferd, mental helse og utvikling kan også oppstå som en del av tilstanden, og kan gjøre det vanskeligere å håndtere. Vanligvis kreves et team av eksperter hentet fra en rekke fagområder for å gi passende omsorg.