Wat is thymische hypoplasie?
Thymische hypoplasie is een aandoening waarbij de thymusklier onderontwikkeling is. De thymus bevindt zich onder het borstbeen of borstbot en maakt deel uit van het immuunsysteem. Thymische hypoplasie kan mensen vatbaarder maken voor infecties en het kan optreden als onderdeel van een aangeboren aandoening, die aanwezig is vanaf de geboorte, bekend als het Digeorge -syndroom. Het Digeorge -syndroom kan worden geassocieerd met problemen zoals hartafwijkingen, gezichtsafwijkingen, epileptische aanvallen en leerproblemen. De mate van thymische hypoplasie kan variëren van matig tot ernstig en in sommige gevallen kan de thymus ontbreken.
Als onderdeel van het immuunsysteem produceert de thymusklier witte bloedcellen die bekend staan als T -lymfocyten, die betrokken zijn bij de respons van het lichaam op infectie. Bij de meeste mensen ontwikkelt de thymus zich alleen tot de adolescentie. Vanaf dat moment neemt de hoeveelheid celgroei af en begint de thymus te krimpen, waarbij de actieve cellen langzaam worden vervangen door littekenweefsel en vet. Ondanks deze krimp, deklier produceert nog steeds lymfocyten en blijft dit doen in ouderdom.
Gelukkig heeft slechts een klein deel van de mensen met het Digeorge -syndroom thymische aplasie, waar geen klier of hypoplasie is, die ernstig genoeg is om hen vatbaar te maken voor ernstige infecties. Voor degenen met matige thymische hypoplasie, kunnen terugkerende infecties een probleem zijn, maar dit zijn eerder minder ernstige ziekten zoals verkoudheid. Veel kinderen met matige thymische hypoplasie kunnen zelfs vinden dat de functie van hun immuunsysteem verbetert naarmate ze ouder worden.
Waar de functie van de klier ernstig wordt aangetast, kan de behandeling van thymische hypoplasie een beenmergtransplantatie of een transplantatie van thymusweefsels van een donor omvatten. Soms kan immunoglobulinetherapie worden uitgevoerd. Dit omvat het geven van immunoglobulinen of antilichamen, geëxtraheerd uit gedoneerd bloedplasma. Antilichamen zijn speciale eiwitten whiCH helpt het lichaam te verdedigen tegen infectie, en dit type behandeling wordt in een ader gegeven.
De vooruitzichten voor een persoon met thymische hypoplasie hangen gedeeltelijk af van de mate van verlies van thymusfunctie. Het wordt ook beïnvloed door de mate waarin andere organen, zoals het hart, defect zijn, als onderdeel van het Digeorge -syndroom. Gedragsproblemen, geestelijke gezondheid en ontwikkeling kunnen ook optreden als onderdeel van de aandoening en kunnen het moeilijker maken om te beheren. Meestal is een team van experts uit een aantal disciplines vereist om passende zorg te bieden.