胸腺形成症とは何ですか？

胸腺形成不全は、胸腺の未発達がある障害です。胸腺は胸骨または乳房骨の下にあり、免疫系の一部を形成します。胸腺形成症は、人々をより感染症にかかる傾向がある可能性があり、それはDigeorge症候群として知られる出生時から存在する先天性状態の一部として発生する可能性があります。 Digeorge症候群は、心臓の欠陥、顔の異常、発作、学習の困難などの問題に関連している可能性があります。胸腺形成症の程度は中程度から重度まで変化する可能性があり、場合によっては胸腺が欠落している可能性があります。

免疫系の一部として、胸腺は感染に対する体の反応に関与するTリンパ球として知られる白血球を生成します。ほとんどの人では、胸腺は思春期までのみ発達します。それ以降、細胞の成長量は減少し、胸腺は縮小し始め、活性細胞はゆっくりと瘢痕組織と脂肪に置き換えられます。この収縮にもかかわらず、腺は依然としてリンパ球を産生しており、老年期にそれを続けています。

幸いなことに、Digeorge症候群の人のわずかな割合のみが腺形成症を患っており、腺がない、または低形成症があり、深刻な感染症を起こしやすくするのに十分なほど深刻です。中程度の胸腺形成症の人にとっては、再発性感染症が問題になる可能性がありますが、これらは風邪などの深刻な病気ではない可能性が高くなります。中程度の胸腺形状症の多くの子供は、免疫系の機能が年をとるにつれて改善することさえ発見するかもしれません。

腺の機能が著しく損なわれている場合、胸腺形成症の治療には、骨髄移植またはドナーからの胸腺組織の移植が含まれる可能性があります。時には、免疫グロブリン療法を実施することがあります。これには、寄付された血漿から抽出された免疫グロブリンまたは抗体の投与が含まれます。抗体は特別なタンパク質ですCHは感染から体を守るのに役立ち、このタイプの治療は静脈に与えられます。

胸腺形成症の人の見通しは、胸腺機能の喪失の程度に部分的に依存します。また、Digeorge症候群の一部として、心臓などの他の臓器が欠陥がある程度によっても影響を受けます。行動、メンタルヘルス、発達の問題も状態の一部として発生する可能性があり、管理がより困難になる可能性があります。通常、多くの分野から描かれた専門家チームが適切なケアを提供するために必要です。