胸腺形成不全とは

胸腺形成不全は、胸腺の発達が不十分な障害です。 胸腺は胸骨または胸骨の下にあり、免疫系の一部を形成します。 胸腺形成不全は、人々をより感染しやすくし、先天性疾患の一部として発生する可能性があります。先天性疾患は、DiGeorge症候群として知られる出生時から存在します。 ディジョージ症候群は、心臓の欠陥、顔の異常、発作、学習困難などの問題に関連している可能性があります。 胸腺形成不全の程度は中程度から重度までさまざまであり、場合によっては胸腺が失われることがあります。

免疫系の一部として、胸腺はTリンパ球として知られる白血球を産生し、これは感染に対する身体の反応に関与しています。 ほとんどの人では、胸腺は青年期までしか発達しません。 それ以降、細胞増殖の量が減少し、胸腺が縮小し始め、活性細胞が徐々に瘢痕組織と脂肪に置き換わります。 この収縮にもかかわらず、腺は依然としてリンパ球を産生し、老齢期までリンパ球を産生し続けます。

幸いなことに、DiGeorge症候群の患者のごく一部に、胸腺形成不全があり、そこには腺がないか、または深刻な感染症になりやすい深刻な低形成があります。 中程度の胸腺形成不全の患者では、再発感染が問題になる可能性がありますが、これらは風邪などのそれほど深刻ではない病気である可能性が高くなります。 中程度の胸腺形成不全の子供の多くは、年齢が上がるにつれて免疫系の機能が改善することさえあります。

腺の機能が著しく損なわれている場合、胸腺形成不全の治療には、骨髄移植またはドナーからの胸腺組織の移植が含まれる可能性があります。 免疫グロブリン療法が実施される場合もあります。 これには、提供された血漿から抽出された免疫グロブリンまたは抗体を投与することが含まれます。 抗体は、感染から身体を守るのに役立つ特別なタンパク質であり、このタイプの治療は静脈に投与されます。

胸腺形成不全の人の見通しは、胸腺機能の喪失の程度に一部依存します。 また、DiGeorge症候群の一部として、心臓などの他の臓器の欠陥の程度によって影響を受けます。 行動、精神的健康および発達の問題も状態の一部として発生し、管理がより困難になる場合があります。 通常、適切なケアを提供するには、多くの専門分野から選ばれた専門家のチームが必要です。