Co je tymická hypoplasie?

Thymická hypoplasie je porucha, při které dochází k nedostatečnému rozvoji brzdového žlázy. Brzlík je umístěn pod hrudní kůží nebo kostí prsu a je součástí imunitního systému. Thymická hypoplázie může způsobit, že lidé budou náchylnější k infekcím a může dojít jako součást vrozeného stavu, který je přítomen od narození, známý jako Digeorge Syndrom. Digeorge syndrom může být spojen s problémy, jako jsou srdeční vady, abnormality obličeje, záchvaty a potíže s učením. Stupeň thymické hypoplasie se může lišit od mírné po závažné a v některých případech může být tymus chybět. U většiny lidí se brzlík vyvíjí pouze až do dospívání. Od té doby se množství buněčného růstu snižuje a brzlík se začíná zmenšovat, přičemž aktivní buňky jsou pomalu nahrazeny jizvou tkáň a tukem. Navzdory tomuto smrštění,Žláza stále produkuje lymfocyty a nadále tak činí do stáří.

Naštěstí má jen malá část lidí s Digeorským syndromem thymickou aplazii, kde není žádná žláza nebo hypoplasie, která je dostatečně závažná, aby je nechala náchylné k vážným infekcím. Pro ty, kteří mají mírnou tymickou hypoplasii, mohou být opakující se infekce problémem, ale je pravděpodobnější, že to budou méně závažné nemoci, jako jsou nachlazení. Mnoho dětí s mírnou thymickou hypoplasií může dokonce zjistit, že funkce jejich imunitního systému se zvyšuje, jak stárne.

Pokud je funkce žlázy vážně narušena, může ošetření thymické hypoplázie zahrnovat transplantaci kostní dřeně nebo transplantaci tkání brzlíku z dárce. Někdy může být provedena imunoglobulinová terapie. To zahrnuje poskytnutí imunoglobulinů nebo protilátek extrahovaných z darované krevní plazmy. Protilátky jsou speciální proteiny whiCh pomůže bránit tělo před infekcí a tento typ léčby je dán do žíly.

Výhled pro osobu s tymickou hypoplasií částečně závisí na stupni ztráty brzlíku. Je to také ovlivněno rozsahem, v jakém jsou jiné orgány, jako je srdce, vadné, jako součást Digeorského syndromu. Problémy s chováním, duševním zdravím a vývojem mohou také nastat v rámci stavu a mohou ztěžovat zvládnutí. K poskytování vhodné péče je obvykle nutný tým odborníků čerpaných z řady disciplín.