Was ist Thymus-Hypoplasie?
Die Thymushypoplasie ist eine Erkrankung, bei der die Thymusdrüse unterentwickelt ist. Der Thymus befindet sich unter dem Brustbein oder Brustbein und ist Teil des Immunsystems. Eine Thymushypoplasie kann die Anfälligkeit für Infektionen erhöhen und als Teil einer angeborenen Erkrankung auftreten, die von Geburt an vorliegt und als DiGeorge-Syndrom bekannt ist. Das DiGeorge-Syndrom kann mit Problemen wie Herzfehlern, Gesichtsanomalien, Krampfanfällen und Lernschwierigkeiten verbunden sein. Das Ausmaß der Thymushypoplasie kann von mittel bis schwer variieren und in einigen Fällen kann der Thymus fehlen.
Als Teil des Immunsystems produziert die Thymusdrüse weiße Blutkörperchen, sogenannte T-Lymphozyten, die an der Reaktion des Körpers auf eine Infektion beteiligt sind. Bei den meisten Menschen entwickelt sich die Thymusdrüse nur bis zum Jugendalter. Von da an nimmt das Zellwachstum ab und der Thymus beginnt zu schrumpfen, wobei die aktiven Zellen langsam durch Narbengewebe und Fett ersetzt werden. Trotz dieser Schrumpfung produziert die Drüse immer noch Lymphozyten und dies bis ins hohe Alter.
Glücklicherweise hat nur ein kleiner Teil der Menschen mit DiGeorge-Syndrom eine Thymusaplasie, bei der keine Drüse vorhanden ist, oder eine Hypoplasie, die schwerwiegend genug ist, um sie anfällig für schwere Infektionen zu machen. Bei Patienten mit mittelschwerer Thymushypoplasie können wiederkehrende Infektionen ein Problem darstellen, bei denen es sich jedoch eher um weniger schwerwiegende Erkrankungen wie Erkältungen handelt. Viele Kinder mit mittelschwerer Thymushypoplasie stellen möglicherweise sogar fest, dass sich die Funktion ihres Immunsystems mit zunehmendem Alter verbessert.
Wenn die Funktion der Drüse stark beeinträchtigt ist, kann die Behandlung der Thymushypoplasie eine Knochenmarktransplantation oder eine Transplantation von Thymusgewebe von einem Spender umfassen. Manchmal kann eine Immunglobulintherapie durchgeführt werden. Dies beinhaltet die Gabe von Immunglobulinen oder Antikörpern, die aus gespendetem Blutplasma extrahiert wurden. Antikörper sind spezielle Proteine, die helfen, den Körper vor Infektionen zu schützen, und diese Art der Behandlung wird in eine Vene gegeben.
Die Aussichten für eine Person mit Thymushypoplasie hängen zum Teil vom Grad des Verlusts der Thymusfunktion ab. Es wird auch durch das Ausmaß beeinflusst, in dem andere Organe, wie das Herz, als Teil des DiGeorge-Syndroms defekt sind. Probleme in Bezug auf Verhalten, psychische Gesundheit und Entwicklung können ebenfalls Teil der Erkrankung sein und die Handhabung erschweren. In der Regel ist ein Expertenteam aus verschiedenen Disziplinen erforderlich, um eine angemessene Betreuung zu gewährleisten.