Qu'est-ce que l'hypoplasie thymique?
L'hypoplasie thymique est un trouble caractérisé par le sous-développement du thymus. Le thymus est situé sous le sternum, ou os du sein, et fait partie du système immunitaire. L'hypoplasie thymique peut rendre les personnes plus sujettes aux infections et peut survenir dans le cadre d'une affection congénitale présente depuis la naissance, connue sous le nom de syndrome de DiGeorge. Le syndrome de Di George peut être associé à des problèmes tels que des malformations cardiaques, des anomalies faciales, des convulsions et des difficultés d'apprentissage. Le degré d'hypoplasie thymique peut varier de modéré à sévère et, dans certains cas, le thymus peut être absent.
Dans le cadre du système immunitaire, le thymus produit des globules blancs appelés lymphocytes T, qui interviennent dans la réponse de l'organisme à l'infection. Chez la plupart des gens, le thymus ne se développe que jusqu'à l'adolescence. À partir de ce moment, la croissance cellulaire diminue et le thymus commence à se contracter, les cellules actives étant progressivement remplacées par du tissu cicatriciel et de la graisse. En dépit de ce rétrécissement, la glande produit toujours des lymphocytes et continue de le faire jusqu'à un âge avancé.
Heureusement, seule une faible proportion des personnes atteintes du syndrome de Di George ont une aplasie thymique sans glande ou une hypoplasie suffisamment grave pour les exposer à de graves infections. Pour les personnes atteintes d'hypoplasie thymique modérée, les infections récurrentes peuvent être un problème, mais elles risquent davantage d'être des maladies moins graves telles que le rhume. De nombreux enfants atteints d'hypoplasie thymique modérée peuvent même constater que la fonction de leur système immunitaire s'améliore avec l'âge.
Lorsque la fonction de la glande est gravement altérée, le traitement de l'hypoplasie thymique pourrait impliquer une greffe de moelle osseuse ou une greffe de tissus de thymus provenant d'un donneur. Parfois, un traitement par immunoglobuline peut être effectué. Cela implique de donner des immunoglobulines, ou anticorps, extraits du plasma sanguin donné. Les anticorps sont des protéines spéciales qui aident à protéger le corps des infections et ce type de traitement est administré dans une veine.
Les perspectives pour une personne présentant une hypoplasie thymique dépendent en partie du degré de perte de la fonction thymique. Il est également affecté par le degré de défaillance d'autres organes, tels que le cœur, dans le cadre du syndrome de Di George. Des problèmes de comportement, de santé mentale et de développement peuvent également survenir dans le cadre de la maladie et rendre sa gestion plus difficile. Habituellement, une équipe d’experts issus d’un certain nombre de disciplines est nécessaire pour fournir les soins appropriés.