Wat is Pemphigus Foliaceus?
Pemphigus foliaceus is een zeldzame auto-immuunziekte die de slijmvliezen en de huid aantast. Mensen met deze ziekte hebben een huid die gemakkelijk blaast en ze ontwikkelen vaak korstige, schilferige laesies op de huid van de hoofdhuid, het gezicht, de borst en de rug. Iedereen van elke leeftijd kan deze ziekte ontwikkelen, maar het ontwikkelt zich meestal bij mensen die meer dan 50 jaar oud zijn. Pemphigus foliaceus kan worden behandeld met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken.
Normaal gesproken wordt een gezond immuunsysteem alleen gesensibiliseerd voor eiwitten van vreemde oorsprong, zoals die van bacteriën en virussen. Auto-immuunziekte ontstaat wanneer het immuunsysteem reageert op een eiwit dat door het lichaam wordt geproduceerd. In het geval van pemphigus foliaceus is dit eiwit desmoglein 1 , geproduceerd door cellen in de bovenste huidlaag, de epidermis genoemd. Er zijn twee andere soorten pemphigusziekte, waarbij het immuunsysteem gevoelig wordt voor andere desmoglein-eiwitten.
Het eerste symptoom van pemphigus foliaceus is meestal de ontwikkeling van blaren op de borst en rug. De blaren kunnen zich verspreiden naar andere delen van het lichaam en zich ontwikkelen tot korstige, schilferige zweren terwijl ze genezen. Mensen met deze huidziekte zijn meestal in goede algemene gezondheid, maar hebben meestal afleveringen van huidblaren die enkele maanden of jaren duren. Spontane remissie van de ziekte kan optreden, wat leidt tot genezing van huidige huidlaesies zonder dat er nieuwe verschijnen. Zelfs na remissie kan de ziekte echter op elk moment opnieuw verschijnen.
Dit is een onaangename ziekte, maar het is niet ernstig of levensbedreigend, omdat het desmoglein 1 alleen in bepaalde cellen van de opperhuid aanwezig is. Daarom worden alleen de bovenste huidlagen ooit getroffen door deze ziekte. Symptomen kunnen worden behandeld met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals corticosteroïden, maar omdat langdurig gebruik van steroïden negatieve bijwerkingen heeft, zoals een verhoogd risico op osteoporose en staar, zijn behandelingen met corticosteroïden over het algemeen kort.
Andere soorten medicatie naast corticosteroïden kunnen ook worden gebruikt om pemphigus foliaceus te behandelen. Actuele antibiotica crèmes, anti-malaria medicijnen en een medicijn genaamd nicotinamide kunnen worden gebruikt om infectierisico's te verminderen, huidontsteking te verminderen en laesies te helpen genezen. Sommige mensen met pemphigus profiteren van hoogwaardige UV-bescherming, omdat blootstelling aan de zon de ontwikkeling van huidletsels kan veroorzaken.
Auto-immuunziekten zoals pemphigus komen vaak voor in samenhang met andere soorten auto-immuunziekten. De ziekten die het meest waarschijnlijk optreden bij pemphigus zijn thymoma, myasthenia gravis en lupus erythematosus. Daarom worden mensen met pemphigus vaak nauwlettend gevolgd op tekenen van andere opkomende auto-immuunziekten.