天疱瘡とは？

落葉状天疱瘡は、粘膜や皮膚に影響を及ぼすまれな自己免疫疾患です。 この病気の人は、水ぶくれしやすい皮膚があり、頭皮、顔、胸部、背中の皮膚にしばしば皮がむく、うろこ状の病変ができます。 年齢を問わず誰でもこの疾患を発症する可能性がありますが、ほとんどの場合、50歳以上の人で発症します。 落葉状天疱瘡は、免疫系を抑制する薬で治療できます。

通常、健康な免疫系は、細菌やウイルスなどの外来起源のタンパク質にのみ感作されます。 自己免疫疾患は、免疫系が身体が産生するタンパク質に反応するようになると発症します。 落葉状天疱瘡の場合、このタンパク質はデスモグレイン1であり、表皮と呼ばれる皮膚の最上層の細胞によって産生されます。 他の2つのタイプの天疱瘡疾患が存在し、免疫系は他のデスモグレインタンパク質に感作されます。

落葉状天疱瘡の最初の症状は、通常、胸部と背中に水疱ができることです。 水疱は、体の他の部分に広がり、治癒すると硬くてうろこ状のただれになります。 この皮膚疾患を持つ人々は通常、健康状態は良好ですが、数ヶ月または数年続く皮膚の水疱のエピソードを持つ傾向があります。 病気の自然寛解が起こる可能性があり、新しい病変が現れることなく現在の皮膚病変の治癒につながります。 しかし、寛解が起こった後でも、病気はいつでも再発する可能性があります。

これは不快な病気ですが、表皮の特定の細胞にのみデスモグレイン1が存在するため、重篤または生命を脅かすものではありません。 したがって、皮膚の最上層のみがこの病気の影響を受けます。 症状はコルチコステロイドなどの免疫系抑制薬で治療できますが、ステロイドの長期使用は骨粗鬆症や白内障のリスクの増加などの負の副作用があるため、コルチコステロイド治療のコースは一般に短いです。

コルチコステロイドに加えて他の種類の薬剤も、落葉状天疱瘡の治療に使用できます。 局所抗生物質クリーム、抗マラリア薬、ニコチンアミドと呼ばれる薬剤を使用して、感染リスクを減らし、皮膚の炎症を減らし、病変の治癒を助けることができます。 天疱瘡の人の中には、日光にさらされると皮膚病変が発生する可能性があるため、高レベルの紫外線防御の恩恵を受ける人もいます。

天疱瘡などの自己免疫性皮膚障害は、しばしば他のタイプの自己免疫疾患と関連して発生します。 天疱瘡で最も起こりやすい疾患は、胸腺腫、重症筋無力症、およびエリテマトーデスです。 したがって、天疱瘡を持つ人々は、他の新たな自己免疫疾患の兆候がないか頻繁に監視されます。