Co je Pemphigus Foliaceus?

Pemphigus foliaceus je vzácné autoimunitní onemocnění, které postihuje sliznice a kůži. Lidé s tímto onemocněním mají kůži, která snadno puchýře, a často se na kůži na hlavě, obličeji, hrudi a zádech vyvinou křupavé, šupinaté léze. Tuto nemoc může vyvinout kdokoli v každém věku, ale nejčastěji se vyvíjí u lidí starších 50 let. Pemphigus foliaceus lze léčit léky, které potlačují imunitní systém.

Zdravý imunitní systém je normálně senzibilizován pouze na proteiny cizího původu, jako jsou bakterie a viry. Autoimunitní onemocnění se vyvíjí, když se imunitní systém stává reaktivním na protein produkovaný tělem. V případě pemphigus foliaceus je tímto proteinem desmoglein 1 , produkovaný buňkami v horní vrstvě kůže, zvaný epidermis. Existují dva další typy nemocí pemfigu, při nichž se imunitní systém senzibilizuje na jiné proteiny desmogleinu.

Prvním příznakem pemphigus foliaceus je obvykle vývoj puchýřů na hrudi a zádech. Puchýře se mohou šířit do jiných částí těla a při uzdravení se mohou vyvinout v křupavé, šupinaté vředy. Lidé s tímto kožním onemocněním jsou obvykle v dobrém zdravotním stavu, ale obvykle mají epizody kožních puchýřů, které trvají několik měsíců nebo let. Může dojít ke spontánní remisi nemoci, což vede k uzdravení současných kožních lézí, aniž by se objevily nové. I poté, co dojde k remisi, se však choroba může znovu objevit.

Toto je nepříjemné onemocnění, ale není to závažné ani život ohrožující, protože desmoglein 1 je přítomen pouze v určitých buňkách epidermis. Proto jsou touto chorobou ovlivněny vždy pouze horní vrstvy kůže. Symptomy lze léčit léky potlačujícími imunitní systém, jako jsou kortikosteroidy, ale protože dlouhodobé užívání steroidů má negativní vedlejší účinky, jako je zvýšené riziko osteoporózy a katarakty, je léčba kortikosteroidy obecně krátká.

K léčbě pemphigus foliaceus lze také použít kortikosteroidy jiné typy léků. Lokální antibiotická krémy, antimalarika a lék zvaný nikotinamid lze použít ke snížení rizika infekce, snížení zánětu kůže a pomoci léčení lézí. Někteří lidé s pemfigem těží z vysoké ochrany před UV zářením, protože vystavení slunci může vyvolat vývoj kožních lézí.

Autoimunitní kožní poruchy, jako je pemfigus, se často vyskytují ve spojení s jinými typy autoimunitních onemocnění. Nejčastěji se vyskytujícími onemocněními u pemfigu jsou thymom, myasthenia gravis a lupus erythematosus. Proto jsou lidé s pemfigem často pečlivě sledováni, zda se u nich nevyskytují známky dalších autoimunitních onemocnění.