O que é o pênfigo foliáceo?

O pênfigo foliáceo é uma doença auto-imune rara que afeta as membranas mucosas e a pele. As pessoas com esta doença têm uma pele com bolhas facilmente, e muitas vezes desenvolvem lesões escamosas e crocantes na pele do couro cabeludo, face, tórax e costas. Qualquer pessoa de qualquer idade pode desenvolver esta doença, mas geralmente se desenvolve em pessoas com mais de 50 anos de idade. O pênfigo foliáceo pode ser tratado com medicamentos que suprimem o sistema imunológico.

Normalmente, um sistema imunológico saudável é sensibilizado apenas a proteínas de origem estrangeira, como as de bactérias e vírus. A doença auto-imune se desenvolve quando o sistema imunológico se torna reativo a uma proteína produzida pelo organismo. No caso do pênfigo foliáceo, essa proteína é a desmogleína 1 , produzida por células da camada superior da pele, denominada epiderme. Existem dois outros tipos de doença do pênfigo, nos quais o sistema imunológico se torna sensibilizado a outras proteínas desmogleinas.

O primeiro sintoma do pênfigo foliáceo é geralmente o desenvolvimento de bolhas no peito e nas costas. As bolhas podem se espalhar para outras partes do corpo e evoluir para feridas escamosas e crocantes à medida que cicatrizam. As pessoas com esta doença de pele geralmente têm boa saúde geral, mas tendem a ter episódios de bolhas na pele que duram vários meses ou anos. Pode ocorrer remissão espontânea da doença, levando à cicatrização das lesões cutâneas atuais sem que apareçam novas. Mesmo após a remissão, no entanto, a doença pode reaparecer a qualquer momento.

Esta é uma doença desagradável, mas não é grave ou com risco de vida, porque a desmogleína 1 está presente apenas em certas células da epiderme. Portanto, apenas as camadas superiores da pele são afetadas por esta doença. Os sintomas podem ser tratados com medicamentos supressores do sistema imunológico, como corticosteróides, mas como o uso prolongado de esteroides tem efeitos colaterais negativos, como aumento do risco de osteoporose e catarata, os cursos de tratamento com corticosteróides geralmente são curtos.

Outros tipos de medicamentos além dos corticosteróides também podem ser usados ​​para tratar o pênfigo foliáceo. Cremes antibióticos tópicos, medicamentos antimaláricos e um medicamento chamado nicotinamida podem ser usados ​​para reduzir os riscos de infecção, reduzir a inflamação da pele e ajudar a curar as lesões. Algumas pessoas com pênfigo se beneficiam da proteção UV de alto nível, porque a exposição ao sol pode desencadear o desenvolvimento de lesões na pele.

Os distúrbios autoimunes da pele, como o pênfigo, geralmente ocorrem em associação com outros tipos de doenças autoimunes. As doenças mais prováveis ​​de ocorrer com o pênfigo são timoma, miastenia grave e lúpus eritematoso. Portanto, as pessoas com pênfigo são freqüentemente monitoradas de perto quanto a sinais de outras doenças autoimunes emergentes.