Che cos'è il pemfigo foliaceo?
Il pemfigo foliaceo è una rara malattia autoimmune che colpisce le mucose e la pelle. Le persone con questa malattia hanno la pelle che si vescica facilmente e spesso sviluppano lesioni croccanti e squamose sulla pelle del cuoio capelluto, del viso, del torace e della schiena. Chiunque di qualsiasi età può sviluppare questa malattia, ma molto spesso si sviluppa nelle persone che hanno più di 50 anni. Il pemfigo foliaceo può essere trattato con farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
Normalmente, un sistema immunitario sano viene sensibilizzato solo alle proteine di origine estranea, come quelle di batteri e virus. La malattia autoimmune si sviluppa quando il sistema immunitario diventa reattivo a una proteina prodotta dall'organismo. Nel caso del pemfigo foliaceo, questa proteina è desmogleina 1 , prodotta dalle cellule dello strato superiore della pelle, chiamata epidermide. Esistono altri due tipi di pemfigo, in cui il sistema immunitario viene sensibilizzato ad altre proteine desmoglein.
Il primo sintomo del pemfigo foliaceo è di solito lo sviluppo di vesciche sul petto e sulla schiena. Le vesciche possono diffondersi ad altre parti del corpo e svilupparsi in piaghe croccanti e squamose mentre guariscono. Le persone con questa malattia della pelle di solito sono in buona salute generale ma tendono ad avere episodi di vesciche cutanee che durano diversi mesi o anni. La remissione spontanea della malattia può verificarsi, portando alla guarigione delle attuali lesioni cutanee senza che compaiano nuove. Anche dopo la remissione, tuttavia, la malattia può riapparire in qualsiasi momento.
Questa è una malattia spiacevole, ma non è grave o pericolosa per la vita, perché desmoglein 1 è presente solo in alcune cellule dell'epidermide. Pertanto, solo gli strati superiori della pelle sono mai colpiti da questa malattia. I sintomi possono essere trattati con farmaci che sopprimono il sistema immunitario come i corticosteroidi, ma poiché l'uso di steroidi a lungo termine ha effetti collaterali negativi come un aumentato rischio di osteoporosi e cataratta, i corsi di trattamento con corticosteroidi sono generalmente brevi.
Altri tipi di farmaci oltre ai corticosteroidi possono anche essere usati per trattare il pemfigo foliaceo. Creme antibiotiche topiche, farmaci antimalarici e un farmaco chiamato nicotinamide possono essere usati per ridurre i rischi di infezione, ridurre l'infiammazione della pelle e aiutare a guarire le lesioni. Alcune persone con pemfigo beneficiano di una protezione UV di alto livello, poiché l'esposizione al sole può innescare lo sviluppo di lesioni cutanee.
Disturbi autoimmuni della pelle come il pemfigo si verificano spesso in associazione con altri tipi di malattie autoimmuni. Le malattie più probabili con il pemfigo sono timoma, miastenia grave e lupus eritematoso. Pertanto, le persone con pemfigo sono spesso attentamente monitorate per i segni di altre malattie autoimmuni emergenti.