Co to jest Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która wpływa na błony śluzowe i skórę. Ludzie z tą chorobą mają skórkę, która łatwo pęka, i często rozwijają chrupiące, łuszczące się zmiany na skórze skóry głowy, twarzy, klatki piersiowej i pleców. Każdy w każdym wieku może rozwinąć tę chorobę, ale najczęściej rozwija się u osób, które mają ponad 50 lat. Pemphigus foliaceus można leczyć lekami tłumiącymi układ odpornościowy.

Zwykle zdrowy układ odpornościowy jest uczulony tylko na białka obce pochodzenia, takie jak bakterie i wirusy. Choroba autoimmunologiczna rozwija się, gdy układ odpornościowy staje się reaktywny na białko wytwarzane przez organizm. W przypadku Pemphigus foliaceus to białko to desmoglein 1 , wytwarzane przez komórki w górnej warstwie skóry, zwane naskórkiem. Istnieją dwa inne rodzaje choroby Pemphigusa, w których układ odpornościowy urzeczywistnia się na inne białka desmogleiny.

Zwykle jest pierwszy objaw Pemphigus foliaceusRozwój pęcherzy na klatce piersiowej iz powrotem. Pęcherzy mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała i przekształcić się w skorupy, łuszczące się rany podczas leczenia. Osoby z tą chorobą skóry zwykle są w dobrym ogólnym zdrowiu, ale zwykle mają epizody pęcherzy skóry, które trwają kilka miesięcy lub lat. Może wystąpić spontaniczne remisję choroby, co prowadzi do gojenia obecnych zmian skóry bez pojawienia się nowych. Jednak nawet po remisji choroba może pojawić się w dowolnym momencie.

Jest to nieprzyjemna choroba, ale nie jest to poważne ani zagrażające życiu, ponieważ desmoglein 1 jest obecny tylko w niektórych komórkach naskórka. Dlatego ta choroba wpływa tylko najważniejsze warstwy skóry. Objawy można leczyć lekami tłumiącymi układ odpornościowy, taki jak kortykosteroidy, ale ponieważ długotrwałe stosowanie sterydów ma negatywne skutki uboczne, takie jak zwiększone ryzyko OSteoporoza i zaćma, kursy leczenia kortykosteroidami są ogólnie krótkie.

Inne rodzaje leków oprócz kortykosteroidów mogą być również stosowane w leczeniu Pemphigus foliaceus. Miejscowe kremów antybiotyków, leki przeciwmalaryczne i leki zwane nikotynamidem mogą być stosowane w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia, zmniejszenia zapalenia skóry i pomocy zmianom gojącej się. Niektóre osoby z Pemphigus korzystają z ochrony UV na wysokim poziomie, ponieważ ekspozycja na słońce może wywołać rozwój zmian skóry.

Autoimmunologiczne zaburzenia skóry, takie jak Pemphigus, często występują w związku z innymi rodzajami chorób autoimmunologicznych. Choroby najprawdopodobniej występują w przypadku Pemfigusa to grasica, miastenia gravis i tocznia rumieniowato. Dlatego osoby z Pemfigusem są często ściśle monitorowane pod kątem oznak innych wschodzących chorób autoimmunologicznych.