Co to jest Pemphigus Foliaceus?
Pemphigus foliaceus jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która atakuje błony śluzowe i skórę. Ludzie z tą chorobą mają łatwo pęcherze na skórze i często rozwijają się chrupiące, łuszczące się zmiany na skórze głowy, twarzy, klatki piersiowej i pleców. Każda osoba w każdym wieku może rozwinąć tę chorobę, ale najczęściej rozwija się ona u osób powyżej 50. roku życia. Pemphigus foliaceus można leczyć za pomocą leków hamujących układ odpornościowy.
Zwykle zdrowy układ odpornościowy jest uczulony tylko na białka obcego pochodzenia, takie jak białka bakterii i wirusów. Choroba autoimmunologiczna rozwija się, gdy układ odpornościowy reaguje na białko wytwarzane przez organizm. W przypadku pęcherzycy foliaceus białkiem tym jest desmogleina 1 , wytwarzana przez komórki w górnej warstwie skóry, zwanej naskórkiem. Istnieją dwa inne rodzaje pęcherzycy, w których układ odpornościowy jest uczulony na inne białka desmogleiny.
Pierwszym objawem pęcherzycy foliaceus jest zwykle rozwój pęcherzy na klatce piersiowej i plecach. Pęcherze mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała i przekształcać się w chrupiące, łuszczące się rany podczas gojenia. Ludzie z tą chorobą skóry są zwykle w dobrym zdrowiu, ale zwykle mają epizody pęcherzy skórnych, które trwają kilka miesięcy lub lat. Może wystąpić spontaniczna remisja choroby, prowadząca do wygojenia aktualnych zmian skórnych bez pojawienia się nowych. Jednak nawet po wystąpieniu remisji choroba może się ponownie pojawić w dowolnym momencie.
Jest to nieprzyjemna choroba, ale nie jest poważna ani zagrażająca życiu, ponieważ desmogleina 1 jest obecna tylko w niektórych komórkach naskórka. Dlatego choroba ta dotyczy tylko górnych warstw skóry. Objawy można leczyć za pomocą leków hamujących układ odpornościowy, takich jak kortykosteroidy, ale ponieważ długotrwałe stosowanie sterydów ma negatywne skutki uboczne, takie jak zwiększone ryzyko osteoporozy i zaćmy, przebieg leczenia kortykosteroidami jest na ogół krótki.
Inne rodzaje leków oprócz kortykosteroidów mogą być również stosowane w leczeniu pęcherzycy foliaceus. Miejscowe kremy antybiotyczne, leki przeciwmalaryczne i lek o nazwie nikotynamid można stosować w celu zmniejszenia ryzyka infekcji, zmniejszenia stanu zapalnego skóry i pomocy w gojeniu się zmian. Niektóre osoby z pęcherzycą korzystają z wysokiego poziomu ochrony przed promieniowaniem UV, ponieważ ekspozycja na słońce może wywołać rozwój zmian skórnych.
Autoimmunologiczne zaburzenia skóry, takie jak pęcherzyca, często występują w związku z innymi typami chorób autoimmunologicznych. Choroby najbardziej prawdopodobne w przypadku pęcherzycy to grasiczak, miastenia i toczeń rumieniowaty. Dlatego osoby z pęcherzycą są często ściśle monitorowane pod kątem oznak innych pojawiających się chorób autoimmunologicznych.