Hvad er Pemphigus Foliaceus?
Pemphigus foliaceus er en sjælden autoimmun sygdom, der påvirker slimhinderne og huden. Mennesker med denne sygdom har hud, der let blister, og de udvikler ofte crusty, skællende læsioner på hudens hovedbund, ansigt, bryst og ryg. Enhver i enhver alder kan udvikle denne sygdom, men den udvikler sig ofte hos mennesker, der er over 50 år gamle. Pemphigus foliaceus kan behandles med medicin, der undertrykker immunsystemet.
Normalt er et sundt immunsystem følsomt kun for proteiner af udenlandsk oprindelse, såsom bakterier og virusser. Autoimmun sygdom udvikles, når immunsystemet bliver reaktivt over for et protein produceret af kroppen. I tilfælde af pemphigus foliaceus er dette protein desmoglein 1 , produceret af celler i det øverste hudlag, kaldet epidermis. Der findes to andre typer pemphigus-sygdom, hvor immunsystemet bliver sensibiliseret for andre desmoglein-proteiner.
Det første symptom på pemphigus foliaceus er normalt udviklingen af blærer på brystet og ryggen. Blærene kan sprede sig til andre dele af kroppen og udvikle sig til crusty, skællende sår, når de heles. Mennesker med denne hudsygdom har normalt et godt almindeligt helbred, men har en tendens til at have episoder med hudblemmer, der varer flere måneder eller år. Spontan remission af sygdommen kan forekomme, hvilket kan føre til helbredelse af aktuelle hudlæsioner, uden at der vises nye. Selv efter remission opstår, kan sygdommen dog dukke op igen når som helst.
Dette er en ubehagelig sygdom, men den er ikke alvorlig eller livstruende, fordi desmoglein 1 kun er til stede i visse celler i overhuden. Derfor er det kun de øverste hudlag, der nogensinde er påvirket af denne sygdom. Symptomer kan behandles med immunsystemundertrykkende medicin såsom kortikosteroider, men fordi langtidsbrug af steroider har negative bivirkninger, såsom øget risiko for osteoporose og grå stær, er kortlægning af kortikosteroidbehandling generelt korte.
Andre typer medicin ud over kortikosteroider kan også bruges til behandling af pemphigus foliaceus. Topiske antibiotiske cremer, anti-malaria-lægemidler og en medicin kaldet nicotinamid kan bruges til at reducere infektionsrisici, reducere hudinflammation og hjælpe læsioner med at heles. Nogle mennesker med pemphigus drager fordel af UV-beskyttelse på højt niveau, fordi udsættelse for sol kan udløse udviklingen af hudlæsioner.
Autoimmune hudlidelser såsom pemphigus forekommer ofte i forbindelse med andre typer autoimmun sygdomme. De sygdomme, der mest sandsynligt forekommer med pemphigus, er thymom, myasthenia gravis og lupus erythematosus. Derfor overvåges mennesker med pemphigus ofte nøje for tegn på andre nye autoimmune sygdomme.