Vad är Pemphigus Foliaceus?

Pemphigus foliaceus är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar slemhinnorna och huden. Människor med denna sjukdom har hud som lätt blåsar, och de utvecklar ofta skorpiga, fjällande lesioner på huden i hårbotten, ansikte, bröst och rygg. Vem som helst i alla åldrar kan utveckla denna sjukdom, men den utvecklas oftast hos personer som är mer än 50 år gamla. Pemphigus foliaceus kan behandlas med mediciner som undertrycker immunförsvaret.

Normalt är ett hälsosamt immunsystem sensibiliserat endast för proteiner av utländskt ursprung, till exempel bakterier och virus. Autoimmunsjukdom utvecklas när immunsystemet blir reaktivt mot ett protein som produceras av kroppen. När det gäller pemphigus foliaceus är detta protein desmoglein 1 , producerat av celler i det övre skiktet av huden, kallad överhuden. Två andra typer av pemfigussjukdom finns, där immunsystemet blir sensibiliserat för andra desmogleinproteiner.

Det första symptom på pemphigus foliaceus är vanligtvis utvecklingen av blåsor i bröstet och ryggen. Blåsorna kan spridas till andra delar av kroppen och utvecklas till krossiga, fjällande sår när de läkar. Personer med denna hudsjukdom är vanligtvis i god allmän hälsa men tenderar att ha episoder av hudblåsa som varar flera månader eller år. Spontan remission av sjukdomen kan förekomma, vilket kan leda till läkning av nuvarande hudskador utan att nya dyker upp. Även efter att remission inträffat kan sjukdomen emellertid dyka upp när som helst.

Detta är en obehaglig sjukdom, men den är inte allvarlig eller livshotande, eftersom desmoglein 1 endast finns i vissa celler i överhuden. Därför är det bara de översta hudskikten som någonsin påverkas av denna sjukdom. Symtom kan behandlas med immunsystemundertryckande läkemedel såsom kortikosteroider, men eftersom långvarig steroidanvändning har negativa biverkningar såsom ökad risk för osteoporos och grå starr, är kortbehandlingar i kort i allmänhet korta.

Andra typer av mediciner utöver kortikosteroider kan också användas för att behandla pemphigus foliaceus. Topiska antibiotika krämer, anti-malariala läkemedel och ett läkemedel som kallas nikotinamid kan användas för att minska infektionsriskerna, minska hudinflammationen och hjälpa lesioner att läka. Vissa personer med pemphigus drar nytta av UV-skydd på hög nivå, eftersom exponering för sol kan utlösa utvecklingen av hudskador.

Autoimmuna hudsjukdomar som pemphigus förekommer ofta i samband med andra typer av autoimmunsjukdomar. Sjukdomarna som mest troligt uppstår med pemphigus är tymom, myasthenia gravis och lupus erythematosus. Därför övervakas människor med pemphigus ofta noggrant för tecken på andra nya autoimmuna sjukdomar.