Wat is Pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris is een potentieel ernstige auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door pijnlijke huidletsels en orale blaren. Het immuunsysteem van een getroffen persoon produceert antilichamen die verbieden dat huidcellen aan elkaar hechten, wat leidt tot frequente breuken en ontstekingen. Artsen kunnen actuele en orale medicijnen voorschrijven om de symptomen in milde gevallen te beheersen. Een ernstige uitbraak van pemphigus vulgaris vereist meestal ziekenhuisopname en onmiddellijke zorg om levensbedreigende complicaties te voorkomen.
De exacte oorzaken van pemphigus vulgaris worden niet goed begrepen, maar onderzoekers hebben vastgesteld dat het een erfelijke aandoening is. De kans is groter dat iemand al aan andere auto-immuunziekten lijdt. De aandoening kan een persoon van elke leeftijd treffen, hoewel het meestal wordt gezien bij patiënten ouder dan 60 jaar. In zeldzame gevallen kan pemphigus vulgaris worden veroorzaakt door bloeddrukmedicatie of immunosuppressiva.
Cellen in de huid en slijmvliezen worden gebonden en bijeengehouden door desmoglein-eiwitten. In het geval van pemphigus vulgaris reizen antilichamen die door het immuunsysteem worden afgegeven in de bloedbaan naar de cellen en vallen desmoglein aan, waardoor de buitenste weefsellagen zwak blijven. De aangetaste huid is erg delicaat en zelfs lichtjes wrijven kan ervoor zorgen dat deze rood wordt en breekt.
Een persoon die lijdt aan pemphigus vulgaris heeft waarschijnlijk open zweren in de mond en blaren in de nek en romp. Ernstige gevallen leiden vaak tot wijdverbreide huidproblemen, die de ledematen, hoofdhuid en gezicht bedekken. Blaren en mondlaesies kunnen erg pijnlijk en zacht aanvoelen, hoewel ze meestal niet jeuken. Ze ontwikkelen zich meestal in de loop van enkele dagen, vullen met pus en breken uiteindelijk. Zonder medische hulp wordt de aandoening waarschijnlijk steeds erger en pijnlijker.
Een dermatoloog kan pemphigus vulgaris diagnosticeren door het uiterlijk van blaren te evalueren en de huid te wrijven om te zien of deze uit elkaar valt. Monsters van bloed en huidweefsel worden normaal gesproken verzameld en geanalyseerd in een laboratorium om te controleren op specifieke antilichamen. Een patiënt met milde symptomen wordt meestal in het kantoor van de dermatoloog behandeld met actuele corticosteroïden en beschermende verbanden. Hij of zij kan een ontstekingsremmer en antibiotica krijgen voorgeschreven om infecties te bestrijden.
Een patiënt met een wijdverbreid of zeer pijnlijk huidprobleem wordt meestal opgenomen in het ziekenhuis. Artsen en verpleegkundigen kunnen intraveneuze corticosteroïden en vloeistoffen verstrekken om onmiddellijke symptomen te verlichten. Actuele anesthetica worden vaak gebruikt om pijn in de mond en op de huid te verlichten. Bloed- of plasmatransfusies worden doorgaans als een laatste optie beschouwd als problemen in het ziekenhuis niet oplossen. Met onmiddellijke behandeling, thuiszorg en frequente controles zijn de meeste patiënten in staat om hun aandoeningen te beheersen en een normaal leven te leiden.