Qu'est-ce que Pemphigus Vulgaris?
Le pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune potentiellement grave caractérisée par des lésions cutanées douloureuses et des vésicules buccales. Le système immunitaire d'une personne atteinte produit des anticorps qui empêchent les cellules de la peau d'adhérer, ce qui entraîne fréquemment des lésions et une inflammation. Les médecins peuvent prescrire des médicaments topiques et oraux pour gérer les symptômes dans les cas bénins. Une éruption grave du pemphigus vulgaris nécessite généralement une hospitalisation et des soins immédiats afin d'éviter des complications potentiellement mortelles.
Les causes exactes du pemphigus vulgaris ne sont pas bien comprises, mais les chercheurs ont déterminé qu'il s'agissait d'une maladie héréditaire. Cela est plus susceptible de se produire si une personne souffre déjà d'autres troubles auto-immuns. La maladie peut toucher une personne de tout âge, même si elle est plus fréquente chez les patients âgés de plus de 60 ans. Dans de rares cas, le pemphigus vulgaire peut être déclenché par des médicaments pour l'hypertension ou des médicaments immunosuppresseurs.
Les cellules de la peau et des muqueuses sont liées et maintenues ensemble par des protéines de desmogleine. Dans le cas du pemphigus vulgaris, les anticorps libérés par le système immunitaire se déplacent dans la circulation sanguine jusqu'aux cellules et attaquent la desmogleine, laissant les couches externes des tissus affaiblies. La peau affectée est très délicate, et même le frotter légèrement peut provoquer des rougeurs et des cassures.
Une personne qui souffre de pemphigus vulgaris est susceptible d'avoir des plaies ouvertes dans la bouche et des ampoules au cou et au torse. Les cas graves entraînent souvent des problèmes cutanés généralisés, couvrant les extrémités, le cuir chevelu et le visage. Les ampoules et les lésions de la bouche peuvent être très douloureuses et sensibles au toucher, bien qu'elles ne piquent pas habituellement. Ils se développent généralement au cours de plusieurs jours, se remplissent de pus et finissent par se rompre. Sans soins médicaux, la maladie risque de s'aggraver progressivement et de devenir plus douloureuse.
Un dermatologue peut diagnostiquer le pemphigus vulgaris en évaluant l’apparence des ampoules et en frottant la peau pour voir s’il se casse. Des échantillons de sang et de tissus cutanés sont normalement prélevés et analysés en laboratoire pour rechercher des anticorps spécifiques. Un patient qui présente des symptômes bénins est généralement traité dans le cabinet du dermatologue avec des corticostéroïdes topiques et des bandages protecteurs. On peut lui prescrire un anti-inflammatoire et des antibiotiques pour lutter contre les infections.
Un patient présentant un problème de peau répandu ou très douloureux est généralement admis à l'hôpital. Les médecins et les infirmières peuvent administrer des corticostéroïdes et des liquides par voie intraveineuse pour aider à soulager les symptômes immédiats. Les anesthésiques topiques sont souvent utilisés pour soulager la douleur dans la bouche et sur la peau. Les transfusions sanguines ou plasmatiques sont généralement considérées comme une option finale si les problèmes ne disparaissent pas à l'hôpital. Avec un traitement immédiat, des soins à domicile et des bilans fréquents, la plupart des patients sont en mesure de gérer leur maladie et de mener une vie normale.