Vad är Pemphigus Vulgaris?
Pemphigus vulgaris är en potentiellt allvarlig autoimmun störning som kännetecknas av smärtsamma hudskador och orala blåsor. En berörd persons immunsystem producerar antikroppar som förbjuder hudceller att fästa vid varandra, vilket leder till ofta brott och inflammation. Läkare kan förskriva lokala och orala läkemedel för att hantera symtom i milda fall. Ett allvarligt utbrott av pemphigus vulgaris kräver vanligtvis sjukhusvistelse och omedelbar vård för att förhindra livshotande komplikationer.
De exakta orsakerna till pemphigus vulgaris är inte väl förståda, men forskare har bestämt att det är ett ärftligt tillstånd. Det är mer troligt att det uppstår om en person redan lider av andra autoimmuna störningar. Tillståndet kan drabba en person i alla åldrar, även om det oftast ses hos patienter som är äldre än 60 år. I sällsynta fall kan pemphigus vulgaris utlösas av blodtrycksmediciner eller immunsuppressiva läkemedel.
Celler i hud och slemhinnor är bundna och hålls samman av desmogleinproteiner. När det gäller pemphigus vulgaris, antikroppar frisatta av immunsystemet reser i blodomloppet till cellerna och attackerar desmoglein, vilket lämnar de yttre lagren av vävnad svaga. Påverkad hud är mycket känslig, och till och med att gnugga den lätt kan få den att röda och gå sönder.
En person som lider av pemphigus vulgaris har troligen öppna sår i munnen och blåsor i nacken och överkroppen. Allvarliga fall leder ofta till stora hudproblem som täcker extremiteter, hårbotten och ansikte. Blåsor och munskador kan vara mycket smärtsamma och ömma vid beröringen, även om de vanligtvis inte kliar. De utvecklas vanligtvis under flera dagar, fylls med pus och så småningom brister. Utan läkarvård blir tillståndet troligtvis värre och mer smärtsamt.
En hudläkare kan diagnostisera pemphigus vulgaris genom att utvärdera utseendet på blåsor och gnugga huden för att se om det går sönder. Prover av blod och hudvävnad samlas normalt in och analyseras i ett laboratorium för att kontrollera för specifika antikroppar. En patient som har lindriga symtom behandlas vanligtvis på hudläkarmottagningen med aktuella kortikosteroider och skyddande bandage. Han eller hon kan förskrivas ett antiinflammatoriskt läkemedel och antibiotika för att bekämpa infektioner.
En patient som har ett utbrett eller mycket smärtsamt hudproblem inläggs vanligtvis på sjukhuset. Läkare och sjuksköterskor kan tillhandahålla intravenösa kortikosteroider och vätskor för att lindra omedelbara symtom. Aktuella anestetika används ofta för att underlätta smärta i munnen och på huden. Blod- eller plasmatransfusioner anses vanligen vara ett sista alternativ om problem inte rensas upp på sjukhuset. Med omedelbar behandling, hemsjukvård och täta kontroller kan de flesta patienter hantera sina tillstånd och leva ett normalt liv.