Co je Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris je potenciálně závažné autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje bolestivými kožními lézemi a orálními puchýři. Imunitní systém postižené osoby vytváří protilátky, které zakazují přilnutí kožních buněk, což vede k častým zlomeninám a zánětům. Lékaři mohou předepsat lokální a perorální léky k léčbě symptomů v mírných případech. Vážné porušení pemphigus vulgaris obvykle vyžaduje hospitalizaci a okamžitou péči, aby se zabránilo život ohrožujícím komplikacím.

Přesné příčiny pemphigus vulgaris nejsou dobře známy, ale vědci zjistili, že se jedná o dědičný stav. Je pravděpodobnější, že osoba již trpí jinými autoimunitními poruchami. Tento stav může postihnout osobu jakéhokoli věku, i když se nejčastěji vyskytuje u pacientů starších 60 let. Ve vzácných případech může být pemphigus vulgaris spouštěn léky na krevní tlak nebo imunosupresivy.

Buňky v kůži a sliznicích jsou vázány a drženy pohromadě proteiny desmogleinu. V případě pemphigus vulgaris putují protilátky uvolňované imunitním systémem v krevním řečišti do buněk a napadají desmoglein, přičemž vnější vrstvy tkáně zůstávají slabé. Postižená pokožka je velmi jemná a dokonce ji lze lehce otřít a způsobit zčervenání a zlomení.

Osoba, která trpí pemphigus vulgaris, bude pravděpodobně mít v ústech otevřené rány a puchýře na krku a trupu. Závažné případy často vedou k rozšířeným kožním problémům, pokrývají končetiny, pokožku hlavy a obličej. Puchýře a léze v ústech mohou být velmi bolestivé a citlivé na dotek, i když obvykle svědí. Obvykle se vyvíjejí v průběhu několika dnů, zaplňují se hnisem a nakonec se roztrhají. Bez lékařské péče se stav pravděpodobně zhoršuje a zhoršuje.

Dermatolog může diagnostikovat pemphigus vulgaris tím, že vyhodnotí výskyt puchýřů a třít kůži, aby zjistil, zda se rozpadne. Vzorky krve a tkáně kůže jsou obvykle odebírány a analyzovány v laboratoři za účelem kontroly specifických protilátek. Pacient, který má mírné příznaky, je obvykle léčen v dermatologické ordinaci topickými kortikosteroidy a ochrannými obvazy. Může mu být předepsán protizánětlivý lék a antibiotika k boji proti infekcím.

Do nemocnice je obvykle přijat pacient, který má rozšířený nebo velmi bolestivý kožní problém. Lékaři a zdravotní sestry mohou poskytnout intravenózní kortikosteroidy a tekutiny, které pomohou zmírnit okamžité příznaky. Lokální anestetika se často používají ke zmírnění bolesti v ústech a na kůži. Transfuze krve nebo plazmy se obvykle považují za poslední možnost, pokud se v nemocnici nevyjasní problémy. Díky okamžité léčbě, domácí péči a častým kontrolám je většina pacientů schopna zvládnout své podmínky a vést normální život.