Co to jest choroba Abercrombie?
Choroba Abercrombiego jest schorzeniem o różnych nazwach, w tym zespołem Abercrombiego, chorobą Abercrombiego, chorobą woskową, chorobą celulozową, zespołem Virchowa, chorobą bakalii, chorobą haloidalną i chorobą okaleczającą. Ten stan występuje, gdy amyloid przenika przez włókna lub komórki tkanki i powoduje zwyrodnienie. Zwyrodnienie amyloidu najczęściej występuje w śledzionie, nerkach i wątrobie, choć może wpływać na każdą tkankę. W miarę degeneracji tkanki traci ona część lub całość normalnego funkcjonowania. Ponieważ objawy choroby Abercrombie są często niejasne, stan ten może nie zostać zdiagnozowany, dopóki nie wystąpi znaczna degeneracja.
Amyloid jest woskowym białkiem zawierającym skrobię i celulozę. Białko to jest nierozpuszczalne, co oznacza, że nie można go rozpuścić ani rozbić. Kiedy amyloid przenika do narządu, zwykle osadza się w komórkach tkanki łącznej i ścianach naczyń włosowatych. Zwyrodnienie amyloidu może wystąpić w dużych częściach narządu lub w małych guzkach o przybliżonej wielkości główki od szpilki.
Narządy dotknięte chorobą Abercrombiego zwykle stają się powiększone, gładkie i twarde. Tkanka nabierze lekko białego lub żółtego półprzezroczystego wyglądu, podobnego do skórki boczku. W obrębie tkanki kora będzie również bezkrwawa. Gdy wpłynie to na naczynia krwionośne lub nakładkę mięśniową tętnicy, tkanka zgęstnieje i stanie się przezroczysta. Często dotknięte narządy obejmują śledzionę, nerki, trzustkę i wątrobę. Prawie każdy narząd lub tkanka ciała może jednak zostać dotknięta chorobą Abercrombiego.
Od 2011 roku dokładna przyczyna zwyrodnienia amyloidu nie jest całkowicie znana. Uważa się, że jest to spowodowane, przynajmniej w pewnym stopniu, zmianami w osoczu krwi. Zmiany te hamują przyjmowanie komórek niezbędnych do wytworzenia zdrowej tkanki. Wiele razy ludzie cierpiący na chorobę Abercrombie cierpią również na inny wyniszczający stan lub chorobę.
Objawy choroby Abercrombie różnią się w zależności od dotkniętej tkanki lub narządu. Ponieważ osoby cierpiące na tę chorobę często cierpią na inne wyniszczające choroby, objawy danej osoby mogą zostać przeoczone. Osoby cierpiące na zwyrodnienie amyloidowe nerek mogą zauważyć zwiększone wytwarzanie moczu, wymioty, biegunkę, nieświeży oddech i obrzęk. Osoby cierpiące na zwyrodnienie w innych narządach mogą zauważyć podobne objawy, a nawet objawy bardziej specyficzne dla funkcji narządu.
Aby przetestować zwyrodnienie woskowe, lekarz upuści roztwór jodu na dotkniętą tkankę. Jeśli roztwór zmieni się w głęboki mahoń, amyloid jest obecny w tkance. Po przetestowaniu na normalnej tkance roztwór sprawi, że tkanka będzie bardziej żółtawa. Chociaż można zastosować ten test, choroba Abercrombiego jest często widoczna, gdy patrzy się na dotkniętą tkankę.
Problem z chorobą Abercrombie polega na tym, że stan ten zwykle nie jest osiągany, dopóki jeden lub więcej narządów nie ulegnie znacznemu zwyrodnieniu. W niektórych przypadkach stan może nie zostać znaleziony, dopóki pacjent nie zostanie zbadany pośmiertnie. Jeśli stan zostanie zdiagnozowany, pacjenci zwykle będą poddawani leczeniu w celu poprawy jakości ich krwi. Pacjentom można również zalecić stosowanie pożywnej diety i regularne ćwiczenia, aby zahamować dalszą degenerację.