Vad är Abercrombiesjukdom?

Abercrombiesjukdom är ett tillstånd som går under flera olika namn, inklusive Abercrombies syndrom, Abercrombies sjukdom, vaxartad sjukdom, cellulosasjukdom, Virchows syndrom, baconisjukdom, hyaloidsjukdom och svampsjukdom. Detta tillstånd inträffar när amyloid genomsyrar fibrerna eller cellerna i en vävnad och orsakar degeneration. Amyloid degeneration förekommer oftast i mjälten, njurarna och levern, även om det kan påverka alla vävnader. När vävnaden fortsätter att degenereras kommer den att förlora en del av eller hela sin normala funktion. Eftersom symptomen på Abercrombiesjukdom ofta är vaga, kan detta tillstånd inte diagnostiseras förrän en betydande mängd degeneration har inträffat.

Amyloid är ett vaxartat protein som innehåller stärkelse och cellulosa. Detta protein är olösligt, vilket innebär att det inte kan lösas eller brytas ner. När amyloid penetrerar ett organ kommer det vanligtvis att deponeras i bindvävnadscellerna och kapillärväggarna. Amyloid degeneration kan inträffa i stora delar av ett organ eller i små knölar ungefärligt storleken på ett nålhuvud.

Organ som drabbats av Abercrombie-sjukdomen blir vanligtvis förstorade, smidiga och hårda. Vävnaden kommer att ha ett något vitt eller gult genomskinligt utseende, liknande en baconskal. Inom vävnaden kommer cortex också att vara blodfritt. När blodkärlen eller muskelöverlagringen av en artär påverkas kommer vävnaden att tjockna och bli transparent. Vanligt drabbade organ inkluderar mjälte, njurar, bukspottkörtel och lever. Nästan alla organ eller kroppsvävnader kan emellertid drabbas av Abercrombiesjukdom.

Från och med 2011 är den exakta orsaken till amyloidgeneration inte helt känd. Det tros orsakas, åtminstone till viss del, av förändringar i ens blodplasma. Dessa förändringar hindrar cellerna från att få den näring som krävs för att generera frisk vävnad. Många gånger lider personer som drabbas av Abercrombiesjukdom också av ett annat slösande tillstånd eller sjukdom.

Symtomen på Abercrombiesjukdom varierar beroende på vävnad eller organ som drabbats. Eftersom de som lider av detta tillstånd ofta lider av andra slösa sjukdomar, kan en persons symptom förbises. Personer som lider av amyloid degeneration av njurarna kan märka ökad urinproduktion, kräkningar, diarré, dålig andedräkt och ödem. De som lider av degeneration i andra organ kan märka liknande symtom eller till och med symtom som är mer specifika för organets funktion.

För att testa för vaxartad degeneration tappar en läkare en jodlösning på den drabbade vävnaden. Om lösningen blir en djup mahogny, finns amyloid i vävnaden. Vid testning på normal vävnad kommer lösningen att få vävnaden att se mer gulaktig ut. Även om detta test kan användas är Abercrombiesjukdom ofta uppenbar när man tittar på den drabbade vävnaden.

Problemet med Abercrombiesjukdom är att tillståndet vanligtvis inte realiseras förrän ett eller flera organ har drabbats av betydande degeneration. I vissa fall kanske tillståndet inte hittas förrän en patient undersöks efter mortem. Om tillståndet diagnostiseras, kommer patienter vanligtvis att genomgå behandling för att förbättra kvaliteten på deras blod. Patienter kan också rådas att konsumera en näringsrik kost och regelbundet träna för att hämma ytterligare degeneration.