Qu'est-ce que la maladie d'Abercrombie?

La maladie d'Abercrombie est une maladie qui porte plusieurs noms, dont le syndrome d'Abercrombie, la maladie d'Abercrombie, la maladie cireuse, la maladie de la cellulose, le syndrome de Virchow, la maladie du bacon, la maladie hyaloïde et la maladie lardacée. Cette condition survient lorsque l'amyloïde pénètre dans les fibres ou les cellules d'un tissu et provoque une dégénérescence. La dégénérescence amyloïde se produit le plus souvent dans la rate, les reins et le foie, bien qu'elle puisse toucher n'importe quel tissu. À mesure que le tissu dégénère, il perd tout ou partie de son fonctionnement normal. Étant donné que les symptômes de la maladie d'Abercrombie sont souvent vagues, cette affection pourrait ne pas être diagnostiquée avant qu'une quantité importante de dégénérescence se soit produite.

L'amyloïde est une protéine cireuse contenant de l'amidon et de la cellulose. Cette protéine est insoluble, ce qui signifie qu’elle ne peut être ni dissoute ni décomposée. Lorsque l'amyloïde pénètre dans un organe, il se dépose généralement dans les cellules du tissu conjonctif et les parois capillaires. La dégénérescence amyloïde peut se produire dans de grandes parties d'un organe ou dans de minuscules nodules de la taille approximative d'une tête d'épingle.

Les organes touchés par la maladie d'Abercrombie deviennent généralement élargis, lisses et durs. Le tissu prendra une apparence légèrement blanche ou jaune translucide, semblable à une zeste de bacon. Dans le tissu, le cortex sera également exempt de sang. Lorsque les vaisseaux sanguins ou le revêtement musculaire d'une artère sont affectés, le tissu s'épaissit et devient transparent. Les organes couramment touchés comprennent la rate, les reins, le pancréas et le foie. Cependant, presque tous les organes et tissus corporels peuvent être affectés par la maladie d'Abercrombie.

En 2011, la cause exacte de la dégénérescence amyloïde n'était pas entièrement connue. On pense qu'il est causé, du moins dans une certaine mesure, par des modifications du plasma sanguin. Ces changements empêchent les cellules de recevoir la nutrition nécessaire pour générer des tissus sains. Bien souvent, les personnes atteintes de la maladie d'Abercrombie souffrent également d'un autre état de dépérissement ou d'une maladie.

Les symptômes de la maladie d'Abercrombie varient en fonction du tissu ou de l'organe affecté. Étant donné que les personnes atteintes de cette maladie souffrent généralement d'autres maladies provoquant le dépérissement, les symptômes d'une personne peuvent être négligés. Les personnes souffrant de dégénérescence rénale amyloïde peuvent remarquer une augmentation de la production d'urine, des vomissements, de la diarrhée, de la mauvaise haleine et de l'œdème. Les personnes souffrant de dégénérescence dans d'autres organes peuvent remarquer des symptômes similaires, voire plus spécifiques du fonctionnement de l'organe.

Pour tester la dégénérescence cireuse, un médecin déposera une solution d'iode sur le tissu affecté. Si la solution se transforme en acajou profond, de l'amyloïde est présente dans les tissus. Lorsqu’il est testé sur un tissu normal, la solution fera apparaître le tissu plus jaunâtre. Bien que ce test puisse être utilisé, la maladie d’Abercrombie est souvent apparente lorsque l’on examine le tissu touché.

Le problème de la maladie d'Abercrombie est que la maladie ne se manifeste généralement pas avant qu'un ou plusieurs organes aient subi une dégénérescence importante. Dans certains cas, la condition peut ne pas être trouvée jusqu'à ce qu'un patient soit examiné post-mortem. Si l'état est diagnostiqué, les patients suivront généralement un traitement pour améliorer la qualité de leur sang. On pourrait également conseiller aux patients de suivre un régime alimentaire nutritif et de faire de l'exercice régulièrement pour empêcher toute dégénérescence ultérieure.

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