アバクロンビー病とは

アバクロンビー病は、アバクロンビー症候群、アバクロンビー病、ワキシー病、セルロース病、ビルチャフ症候群、バコニー病、ヒアロイド病、および乳腺病など、いくつかの異なる名前で起こる病気です。 この状態は、アミロイドが組織の繊維または細胞に浸透して変性を引き起こす場合に発生します。 アミロイド変性は最も一般的に脾臓、腎臓、肝臓で発生しますが、組織に影響を与える可能性があります。 組織が変性し続けると、組織の正常な機能の一部またはすべてが失われます。 アバクロンビー病の症状はしばしばあいまいであるため、この状態はかなりの量の変性が起こるまで診断されない可能性があります。

アミロイドは澱粉とセルロースを含むワックス状のタンパク質です。 このタンパク質は不溶性であるため、溶解したり分解したりすることはできません。 アミロイドが臓器に浸透すると、通常、結合組織細胞と毛細血管壁に沈着します。 アミロイド変性は、臓器の大部分またはピンヘッドのおおよそのサイズの小さな結節で発生する場合があります。

アバクロンビー病の影響を受ける臓器は通常、肥大し、滑らかで硬くなります。 組織は、ベーコンの皮のように、わずかに白または黄色の半透明の外観を呈します。 組織内では、皮質も無血です。 血管または動脈の筋肉のオーバーレイが影響を受けると、組織が厚くなり、透明になります。 一般的に影響を受ける臓器には、脾臓、腎臓、膵臓、肝臓が含まれます。 ただし、ほとんどすべての臓器または身体組織は、アバクロンビー病の影響を受ける可能性があります。

2011年現在、アミロイド変性の正確な原因は完全にはわかっていません。 少なくともある程度は、血漿の変化によって引き起こされると考えられています。 これらの変化は、細胞が健康な組織を生成するために必要な栄養を受け取ることを妨げます。 多くの場合、アバクロンビー病に苦しんでいる人々は、別の消耗状態または病気にも苦しんでいます。

アバクロンビー病の症状は、影響を受ける組織または臓器によって異なります。 この状態の患者は一般に他の消耗性疾患に苦しんでいるので、人の症状は見落とされるかもしれません。 腎臓のアミロイド変性に苦しむ人々は、尿産生の増加、嘔吐、下痢、口臭、および浮腫に気付くかもしれません。 他の臓器の変性に苦しむ人々は、同様の症状、または臓器の機能により特異的な症状に気付く場合があります。

ワックス状変性を検査するために、医師は患部組織にヨウ素溶液を滴下します。 溶液が深いマホガニーに変わると、組織にアミロイドが存在します。 正常な組織でテストすると、溶液は組織をより黄色がかったように見せます。 この検査は使用できますが、影響を受ける組織を見ると、アバクロンビー病がよく見られます。

アバクロンビー病の問題は、通常、1つ以上の臓器が重大な変性を起こすまで状態が実現しないことです。 場合によっては、患者が死後に検査されるまで状態が見つからない場合があります。 状態が診断された場合、患者は通常、血液の質を改善するための治療を受けます。 患者は、栄養価の高い食事を摂取し、更なる変性を防ぐために定期的な運動をすることを勧められるかもしれません。