Vad är autoimmun neutropeni?

Autoimmun neutropeni (AIN), även känd som autoimmun leukopeni eller autoimmun granulocytopeni, är en blodsjukdom där en persons antikroppar attackerar och förstör sina egna neutrofiler, vilket resulterar i ett minskat antal av dessa celler. Neutrofiler är en typ av vita blodkroppar eller leukocyter som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Neutropeni är den allmänna termen för ett minskat antal neutrofiler, oavsett orsaken till detta tillstånd. Patienter med ett lågt antal neutrofiler är mer benägna att infektera och kan bli mycket sjuka. Behandlingsbehovet för personer med neutropeni varierar beroende på hur allvarligt neutropenin är.

Att uppnå en diagnos av autoimmun neutropeni kräver ett fullständigt blodantal och kan också kräva ett benmärgstest. För att ge en diagnos av neutropeni i allmänhet tas ett blodprov och de vita blodkropparna i provet räknas. Därefter bestäms procentandelen neutrofiler i de vita blodkropparna genom en procedur som kallas en differentiell analys av vita blodkroppar. Detta resulterar i ett nummer som kallas det absoluta neutrofiltalet (ANC), som måste vara under 1500 neutrofiler per mikroliter blod för en diagnos av neutropeni.

När neutropeni har fastställts måste orsaken till det fortfarande fastställas. Att göra en diagnos av autoimmun neutropeni kan vara svårt eftersom antikropparna som attackerar neutrofilerna kanske inte är lätt att hitta. Ett benmärgstest kan genomföras för att eliminera möjligheten för andra typer av neutropeni där inte tillräckligt med neutrofiler skapas i märgen. Vid autoimmun neutropeni skapas ett tillräckligt antal neutrofiler, men dessa celler dödas för tidigt av de neutrofila specifika antikropparna.

Autoimmun neutropeni kan vara mild, måttlig eller svår. Vissa personer med autoimmun neutropeni, särskilt mycket små barn, kommer att få en spontan eftergivande av tillståndet efter ett par år och kanske aldrig behöver någon behandling. Denna spontana remission är mindre trolig hos äldre barn och vuxna, som troligen kommer att ha villkoret för hela sitt liv, men det är möjligt att det aldrig kommer att orsaka några betydande problem.

Personer med autoimmun neutropeni är mer mottagliga för infektion eftersom kroppen inte kan bekämpa invaderande celler lika effektivt. Många patienter kommer bara att uppleva en något ökad känslighet, och dessa patienter kommer bara att behöva antibiotika och liknande behandlingar när en infektion finns. Andra patienter kan drabbas av allvarliga infektioner eller kroniska infektioner, i vilket fall kan behandling med vita blodkroppstillväxtfaktorer behövas för att få patientens vita blodkroppar upp till en stabil nivå. Att göra livsstilsändringar för att minska risken för infektion är viktigt för människor med alla typer av neutropeni, som att vara extra försiktig med hygien, undvika sjuka människor och upprätthålla god hälsa genom kost och motion.