Vad är hemosideros?
Hemosideros är ett sällsynt tillstånd där för mycket järn finns i vissa organ, oftast i lungorna. En person med en mild form av störningen kan aldrig uppleva symtom, men betydande järnöverbelastning kan orsaka stora skador på lungorna, njurarna och andra viktiga organ. Den största oro som är förknippad med hemosideros är möjligheten till överdriven blödning i lungorna, vilket kan leda till anemi, andningsproblem och hjärtkomplikationer. Läkare behandlar akuta problem med läkemedel och syreterapi och försöker kontrollera kroniska tillstånd med immunsystemundertryckande steroider.
Hemosiderin är ett blodprotein som bildas när röda blodkroppar bryts ned. Proteinet lagrar en liten mängd järn för att förse kroppens vävnader och hålla järnnivåerna stabila i kroppen. Om överdriven blödning inträffar i en lunga kan de röda blodkropparna som byggs upp inuti organet skapa enorma mängder hemosiderinproteiner. Flera olika hälsoproblem kan leda till lungblödning och hemosideros, särskilt autoimmuna inflammatoriska störningar, kronisk bronkit och exponering för miljögifter och mögel. Många fall av hemosideros i barndomen är idiopatiska, vilket innebär att läkare inte kan identifiera en sann underliggande orsak.
De vanligaste symtomen på akut hemosideros inkluderar hosta blod, andningssvårigheter, täthet i bröstet och yrsel. En person som lider av en större blödning kan bli blek och eventuellt förlora medvetandet. Hjärtslaget kan initialt rasa men sedan långsamt till en farlig nivå. Om hemosideros blir ett ofta eller kroniskt problem, kan en person uppleva symtom på järnbristanemi, såsom extrem trötthet, svår huvudvärk och irritabilitet.
En specialist kan diagnostisera hemosideros genom att fråga om symtom och sjukdomshistoria och kontrollera blodprover för tecken på anemi. Röntgenstrålningar och datoriserade tomografiscanningar tas för att leta efter aktiva lungblödningar och delar av ärrvävnad där blödning har inträffat tidigare. Beroende på svårighetsgraden av symtomen kan en patient omedelbart läggas in på sjukhus eller planeras för ett uppföljningsbesök efter att ha fått en diagnos.
Hemosideros som orsakar allvarliga komplikationer kan kräva syrebehandling och hjärtstabiliserande kliniska procedurer. En patient kan behöva ta mediciner för att stabilisera blodtrycket och kelaterande läkemedel som spolar järn från kroppen. En blodtransfusion kan vara nödvändig om en enorm mängd blod har förlorats. För att minska risken för lungblödningar i framtiden måste patienter vanligtvis ta immunsuppressiva steroider som prednison i flera månader eller år. När en underliggande orsak hittas, behandlas den i enlighet därmed.