Vad är Pleuropulmonary Blastoma?
En pleuropulmonal blastom är en sällsynt form av lungcancer som oftast förekommer hos barn. Denna typ av barncancer utvecklas i lungorna eller från membranen som täcker dem. Det kan också uppstå från strukturer intill lungorna, såsom hjärta, stora artärer eller membran. Pleuropulmonal blastoma är ett allvarligt tillstånd, och endast en minoritet av fallen är härdbar. Behandlingen består vanligtvis av kirurgi, som kan användas för att ta bort den del av lungan som innehåller tumören, och detta kombineras ofta med kemoterapi.
Läkarna undersöker fortfarande orsaker till pleuropulmonal blastom, och det är inte helt förstått varför denna typ av cancer utvecklas. Det kan drabba barn i olika åldrar, inklusive nyfödda, och finns också ibland hos vuxna. Det finns en koppling mellan denna typ av cancer och cyster som finns i lungorna. Spädbarn med lungcystor är mer benägna att utveckla pleuropulmonal blastom i framtiden. Sjukdomen förekommer också oftare hos de som har släktingar med cancer, särskilt syskon som redan har samma blastom i lungorna.
Pleuropulmonala blastomasymtom är varierande och kan likna de som är associerade med andra sjukdomar. Vissa barn kan hosta, bli feberiga eller gå ner i vikt. Det kan finnas en uppenbar klump i bröstet, eller andnöd kan uppstå. Vissa barn kan ha fler luftvägsinfektioner än vanligt, vilket kan hålla sig återkommande.
Om symtom tyder på pleuropulmonal blastom, kan läkare utföra tester som röntgenstrålningar och CT-skanningar för att ställa en diagnos. Ett flexibelt rör med en kamera kan användas för att undersöka lungorna inifrån. Den diagnostiska processen innebär att en pleuropulmonal blastom klassificeras i en av tre möjliga typer.
Den första, och minst allvarliga, typ av tumör, känd som typ I, tenderar att uppträda i form av en ihålig cysta, medan den andra, mer allvarliga typen II har en blandning av ihåliga och fasta områden. Vid den allvarligaste änden av skalan är en tumör som beskrivs som typ III en helt fast massa. Detta är den typ som mest sannolikt sprider sig till andra delar av kroppen, medan typ I är minst troligt att göra det. Typ II ligger halvvägs mellan de andra två i sin syn och tendens att sprida sig.
Pleuropulmonal blastombehandling består vanligtvis av kirurgi för att ta bort tumören och den del av lungan som innehåller den. Kemoterapi ges normalt också för att döda bort alla återstående cancerceller. Denna behandling kan bota vissa tumörer av typ I. Utsikterna är mindre positiva för tumörer av typ II och typ III, som är mer benägna att sprida sig snabbt genom kroppen och bli obotliga.