Co je to alveolární proteinóza?

Alveolární proteinóza je závažný stav, který obecně nemá žádnou identifikovanou příčinu, i když ji vyvine několik lidí se silikózou nebo infekcí. Ovlivňuje plíce nebo přesněji alveoly. Jedná se o vaky vzduchu v plicích a mohou být naplněny bílkovinami, které snižují jejich kapacitu a způsobují velké potíže. Zatímco ve většině případů alveolární proteinóza nemá známou příčinu, je známo, že tento stav s největší pravděpodobností ovlivní ty, které jsou mírně nad nebo pod 40 let, a léčba nemoci může být různá v závislosti na stupni symptomů. vyjádřeno.

Přesněji s názvem plicní alveolární proteinóza (PAP), toto onemocnění může mít několik počátečních symptomů, které by mohly být zaznamenány. Patří mezi ně potíže s dýcháním nebo dušnost. Různé formy toho mohou zahrnovat dušnost nebo namáhavé dýchání.

Přestože dušnost je běžná, když lidé namáhavě cvičí, u PAP se může objevit v klidovém stavu nebo po mírné námaze. Jiné příznaky tohoto onemocnění mohou zahrnovat kašel, který může nebo nemusí produkovat hlen a zvýšenou tělesnou teplotu. Někteří lidé se cítí velmi unaveni kvůli špatnému dýchání a menšímu okysličování a jiní náhle zhubnou bez námahy. Abychom si však pletli věci, nemusí mít lidé v raných stádiích žádné příznaky a diagnóza nemoci by byla nepravděpodobná.

Při podezření na alveolární proteinózu lze provést několik testů k potvrzení diagnózy. Patří sem rentgen a bronchoalveolární výplach. Ten vloží tekutinu do částí plic pomocí bronchoskopu vloženého do úst. Test může zkoumat hladiny proteinů v plicích a může být užitečný při potvrzování přítomnosti choroby. Někdy jsou nutné i jiné testy, včetně biopsie plic.

Léčba alveolární proteinózy může ovlivnit řada faktorů. Rozdíl je v současném stavu postižené osoby. Pokud lidé nemají žádné příznaky nebo nejsou silně nepohodlní, nemusí být léčeni. Také v přibližně jednom z deseti případů PAP odezní sám za rok a nemusí se vrátit.

Mnoho lidí potřebuje nějakou formu léčby a nejčastější lékařskou odpovědí je výplach, výplach jedné nebo obou plic. Ukázalo se, že je to účinné pro mnoho lidí a dlouhodobě snižuje příznaky. Opakování výplachu by mohlo být vyžadováno, pokud se příznaky znovu zvýší, jako často. Lidé s alveolární proteinózou jsou také náchylní k určitým oportunním infekcím plic a mohou občas potřebovat antibiotickou nebo antimykotickou léčbu.

V horším případě se alveolární proteinóza stává tak závažnou, že výplach nefunguje. Za těchto okolností může být jednou z možností, kterou mají pacienti k dispozici, transplantace plic. Tato možnost se zřídkakdy uplatňuje, protože ve transplantovaných plicích pravděpodobně nastane stejný stav a tvorba bílkovin. Lidé s touto nemocí by mohli být na všech transplantačních seznamech na nejnižší úrovni, i když potřebují nové plíce a mají lékaře, kteří tuto léčbu podporují.