Co je Rasmussenův syndrom?

Rasmussenův syndrom je autoimunitní porucha, která způsobuje zánět jedné hemisféry mozku a nakonec se zhoršuje. Obvykle se poprvé objeví, když pacient dosáhne věku 14 měsíců až 14 let; Nejzávažnější problémy však nezačnou dříve než jeden až tři roky po vzniku záchvatů. Přestože léčba Rasmussenova syndromu nefunguje vždy, porucha je zřídka fatální.

Jedním z prvních příznaků spojených s Rasmussenovým syndromem jsou záchvaty. Záchvaty jsou obvykle považovány za parciální záchvaty; téměř 20 procent dětí postižených touto poruchou však trpí velkolepými nebo tonicko-klonickými záchvaty. Mezi další příznaky patří mírná slabost v noze nebo paži. Jak je uvedeno výše, k dalším neurologickým problémům, jako jsou poruchy řeči, slabost na jedné straně těla nebo mentální neschopnost, nedojde, dokud neuplyne jeden až tři roky.

Léčba Rasmussenova syndromu ne vždy vyléčí poruchu. Steroidy jsou nejúčinnější formou nechirurgické léčby; je však třeba provést další výzkum, než budou široce doporučovány pro dlouhodobé používání. Kromě toho je někdy užitečná terapie spojená s imunologickými poruchami, jako jsou výstřely gama globulinu nebo plazmaferéza. Léky používané k léčbě nebo prevenci záchvatů obecně nepomáhají s Rasmussenovým syndromem - na rozdíl od epilepsie. Pro děti s těžkou formou onemocnění může být nejužitečnější chirurgická operace zvaná funkční hemisférektomie, kdy je polovina mozku operována a odstraněna.

Přestože Rasmussenův syndrom není obecně fatální, významně postihuje jak osoby s poruchou, tak jejich rodiny. Když se záchvaty objeví, jsou neúprosné. Záchvaty bohužel obvykle vedou k mentální retardaci a těžké slabosti na jedné straně těla. Ve skutečnosti bude MRI sken mozku pacienta skutečně ukázat ztrátu mozkové hmoty. Jak je uvedeno výše, hemisférektomie může být nejlepší volbou pro osoby s poruchou. Po operaci může většina dětí běhat a chodit a jazykové dovednosti mohou zůstat nedotčeny.

Mezi potížemi lidí, kteří se zabývají Rasmussenovým syndromem, je to, že pacienti měli normální a zdravou existenci před nástupem poruchy. Objevení problému včas je klíčem k zajištění pohody pacienta. Když je objeven v jeho raných stádiích, mozek je méně poškozen než v pozdějších stádiích poruchy. Pro výzkum je nezbytný další výzkum a lepší porozumění příčinám a možné léčbě Rasmussenova syndromu.