Che cos'è la sindrome di Rasmussen?

La sindrome di Rasmussen è una malattia autoimmune che provoca infiammazione di un emisfero cerebrale e infine deterioramento. Di solito si vede per la prima volta quando il paziente raggiunge l'età da 14 mesi a 14 anni; tuttavia, i problemi più gravi non iniziano fino a 1-3 anni dopo l'inizio delle convulsioni. Sebbene i trattamenti della sindrome di Rasmussen non funzionino sempre, il disturbo è raramente fatale.

Uno dei primi sintomi associati alla sindrome di Rasmussen sono le convulsioni. Di solito i sequestri sono considerati sequestri motori parziali; tuttavia, quasi il 20 percento dei bambini affetti dal disturbo soffre di convulsioni di tipo grand-mal o tonico-clonico. Altri sintomi includono una leggera debolezza in una gamba o in un braccio. Come accennato in precedenza, altri problemi neurologici, come disturbi del linguaggio, debolezza su un lato del corpo o incapacità mentale non si verificano fino a quando sono trascorsi da uno a tre anni.

Il trattamento della sindrome di Rasmussen non cura sempre il disturbo. Gli steroidi sono la forma più efficace di trattamento non chirurgico; tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche prima che diventino ampiamente raccomandate per un uso a lungo termine. Inoltre, a volte è utile la terapia associata a disturbi immunologici, come colpi di gamma globulina o plasmaferesi. In generale, i medicinali usati per trattare o prevenire le convulsioni non sono utili per la sindrome di Rasmussen, a differenza dell'epilessia. Per i bambini con una forma grave della malattia, un'operazione chirurgica chiamata emisferectomia funzionale può essere la più utile, in cui la metà del cervello viene operata e rimossa.

Sebbene la sindrome di Rasmussen non sia generalmente fatale, colpisce in modo significativo sia quelli con il disturbo che le loro famiglie. Quando si verificano le convulsioni, sono implacabili. Sfortunatamente, le convulsioni di solito portano a ritardo mentale e grave debolezza su un lato del corpo. In effetti, la risonanza magnetica del cervello di un paziente mostrerà effettivamente una perdita di materia cerebrale. Come accennato in precedenza, un'emisferectomia può essere l'opzione migliore per quelli con il disturbo. Dopo l'intervento chirurgico, la maggior parte dei bambini può correre e camminare e le abilità linguistiche possono rimanere intatte.

Tra le difficoltà per le persone che hanno a che fare con la sindrome di Rasmussen c'è che i pazienti avevano un'esistenza normale e sana prima dell'inizio del disturbo. Scoprire il problema in anticipo è la chiave per garantire il benessere del paziente. Quando viene scoperto nelle sue fasi iniziali, il cervello è meno deteriorato rispetto alle fasi successive del disturbo. Ulteriori ricerche e una migliore comprensione delle cause e dei potenziali trattamenti della sindrome di Rasmussen sono essenziali per la malattia.

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