라스무센 증후군은 무엇입니까?

라스무센 증후군은 뇌의 한 반구에 염증을 일으켜 결국 악화되는자가 면역 장애입니다. 일반적으로 환자가 14 개월에서 14 세에 도달하면 처음 나타납니다. 그러나 발작이 시작된 후 1 년에서 3 년까지는 가장 심각한 문제가 시작되지 않습니다. 라스무센 증후군의 치료가 항상 효과가있는 것은 아니지만,이 질환은 거의 치명적이지 않습니다.

라스무센 증후군과 관련된 첫 번째 증상 중 하나는 발작입니다. 일반적으로 발작은 부분 운동 발작으로 간주됩니다. 그러나이 장애로 영향을받는 어린이의 거의 20 %가 큰 말 발성 또는 강 장성 발작으로 고통 받고 있습니다. 다른 증상으로는 다리나 팔에 약간의 약점이 있습니다. 위에서 언급 한 바와 같이, 언어 장애, 신체 한쪽의 약점 또는 정신적 무능력과 같은 다른 신경 학적 문제는 1-3 년이 지날 때까지 발생하지 않습니다.

라스무센 증후군의 치료가 항상 장애를 치료하는 것은 아닙니다. 스테로이드는 비수술 적 치료의 가장 효과적인 형태입니다. 그러나 장기 사용을 위해 널리 권장되기 전에 추가 연구가 필요합니다. 또한, 면역 학적 장애와 관련된 치료법, 예를 들어 감마 글로불린 주사 또는 혈장 분리법과 같은 치료법이 때때로 유용합니다. 일반적으로 발작의 치료 또는 예방에 사용되는 의약품은 간질과 달리 라스무센 증후군에 도움이되지 않습니다. 중증의 형태의 질병을 앓고있는 어린이의 경우, 뇌의 절반이 수술되고 제거되는 기능성 반구 절제술이라고 불리는 수술이 가장 유용 할 수 있습니다.

라스무센 증후군은 일반적으로 치명적이지는 않지만 장애가있는 사람과 그 가족 모두에게 큰 영향을 미칩니다. 발작이 발생하면 발작이 없습니다. 불행하게도, 발작은 일반적으로 신체의 한쪽면에서 정신 지체와 심각한 약점을 초래합니다. 실제로, 환자의 뇌에 대한 MRI 스캔은 실제로 뇌 물질의 손실을 보여줄 것입니다. 위에서 언급 한 바와 같이, 반구 절제술은 장애가있는 사람들에게 가장 적합한 선택 일 수 있습니다. 수술 후에는 대부분의 어린이들이 달리고 걸을 수 있으며 언어 능력은 그대로 유지 될 수 있습니다.

라스무센 증후군을 다루는 사람들의 어려움 중에는 환자가 장애가 시작되기 전에 정상적이고 건강한 존재를 가지고 있다는 것입니다. 문제를 조기에 발견하는 것이 환자의 복지를 보장하는 데 중요합니다. 그것이 초기 단계에서 발견 될 때, 뇌는 장애의 후반 단계보다 덜 열화됩니다. 라스무센 증후군의 원인과 잠재적 치료법에 대한 추가 연구와 더 나은 이해가 질병에 필수적입니다.