Vad är Rasmussens syndrom?

Rasmussens syndrom är en autoimmun störning som får en hjärns hjärna att bli inflammerad och så småningom försämras. Det ses vanligtvis först när patienten når åldern 14 månader till 14 år; de flesta allvarliga problem börjar emellertid inte förrän ett till tre år efter anfallen. Även om behandlingar av Rasmussens syndrom inte alltid fungerar, är störningen sällan dödlig.

Ett av de första symtomen som är associerade med Rasmussens syndrom är kramper. Vanligtvis betraktas anfallen som partiella motoriska anfall; emellertid lider nästan 20 procent av de barn som drabbats av störningen av ett stort mal eller tonic-kloniska anfall. Andra symtom inkluderar en svag svaghet i ett ben eller en arm. Som nämnts ovan inträffar andra neurologiska problem, såsom talstörningar, svaghet på ena sidan av kroppen eller mental oförmåga förrän ett till tre år har gått.

Behandling av Rasmussens syndrom botar inte alltid störningen. Steroider är den mest effektiva formen av icke-kirurgisk behandling; dock behövs ytterligare forskning innan de blir allmänt rekommenderade för långvarig användning. Dessutom är terapi associerad med immunologiska störningar ibland användbara, såsom skott av gammaglobulin eller plasmaferes. I allmänhet är de läkemedel som används för att behandla eller förebygga kramper inte till hjälp med Rasmussens syndrom - till skillnad från vid epilepsi. För barn med en allvarlig form av sjukdomen kan en kirurgisk operation som kallas en funktionell hemisfektektomi vara den mest användbara, där hälften av hjärnan opereras och tas bort.

Trots att Rasmussens syndrom inte generellt är dödligt, drabbar det signifikant både de med störningen och deras familjer. När anfallen inträffar är de oöverträffade. Tyvärr leder anfallen oftast till mental retardering och svår svaghet på ena sidan av kroppen. Faktum är att MR-skanning av en patients hjärna faktiskt visar en förlust av hjärnämnen. Som nämnts ovan kan en halvsfärektomi vara det bästa alternativet för personer med störningen. Efter operationen kan de flesta barn springa och gå och språkkunskaperna kan förbli intakta.

Bland svårigheterna för personer som hanterar Rasmussens syndrom är att patienterna hade en normal, hälsosam förekomst innan sjukdomen började. Att upptäcka problemet tidigt är nyckeln till att säkerställa patientens välbefinnande. När det upptäcks i sina tidiga stadier försämras hjärnan mindre än i senare stadier av störningen. Ytterligare forskning och en bättre förståelse av orsakerna och potentiella behandlingarna av Rasmussens syndrom är viktiga för sjukdomen.