ラスムッセン症候群とは何ですか?

ラスムッセン症候群は、脳の1つの半球が炎症を起こし、最終的に悪化する自己免疫障害です。 通常、患者が14ヶ月から14歳に達したときに最初に見られます。ただし、ほとんどの深刻な問題は、発作の発症から1〜3年後まで開始されません。 ラスムッセン症候群の治療は常に機能するとは限りませんが、障害が致命的ではありません。

ラスムッセン症候群に関連する最初の症状の1つは発作です。 通常、発作は部分的な運動発作と見なされます。しかし、障害の影響を受けた子供の20%近くは、壮大なMALまたは強壮剤の発作に苦しんでいます。その他の症状には、脚または腕のわずかな衰弱が含まれます。 上記のように、言語障害、身体の片側の衰弱、または精神的不能などの他の神経学的問題は、1〜3年が経過するまでは発生しません。

ラスムッセン症候群の治療は、必ずしも障害を治すとは限りません。 ステロイドa非外科的治療の最も効果的な形態。ただし、長期使用に広く推奨される前に、追加の研究が必要です。 さらに、ガンマグロブリンやプラスマフェレシスのショットなど、免疫障害に関連する治療が有用な場合があります。一般的に、発作の治療または予防に使用される薬は、てんかんとは異なり、ラスムッセン症候群では役に立ちません。 重度の疾患のある子供の場合、脳の半分が手術されて除去されている場合、機能性半球摘出術と呼ばれる外科手術が最も有用である可能性があります。

ラスムッセン症候群は一般に致命的ではありませんが、障害のある人とその家族の両方に大きな影響を与えます。 発作が発生すると、それらは容赦しません。 残念ながら、発作は通常、体の片側の精神遅滞と深刻な衰弱につながります。 実際、PATのMRIスキャンIentの脳は実際に脳物質の喪失を示します。 上記のように、半球摘出術は、障害のある人にとって最良の選択肢かもしれません。 手術後、ほとんどの子供は走ったり歩くことができ、言語スキルはそのままのままです。

ラスムッセン症候群に対処する人々の困難の中には、患者が障害の発症前に正常で健康な存在を持っていたことです。 問題を早期に発見することは、患者の幸福を確保するための鍵です。 初期段階で発見されると、脳は障害の後期よりも悪化しません。 追加の研究と、ラスムッセン症候群の原因と潜在的な治療のより良い理解がこの病気に不可欠です。

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