Wat is het Rasmussen-syndroom?
Rasmussen-syndroom is een auto-immuunziekte die ervoor zorgt dat een hersenhelft ontstoken raakt en uiteindelijk verslechtert. Het wordt meestal voor het eerst gezien wanneer de patiënt de leeftijd van 14 maanden tot 14 jaar bereikt; de meeste ernstige problemen beginnen echter pas één tot drie jaar na het begin van de aanvallen. Hoewel behandelingen van het Rasmussen-syndroom niet altijd werken, is de aandoening zelden fataal.
Een van de eerste symptomen geassocieerd met het Rasmussen-syndroom zijn aanvallen. Gewoonlijk worden de aanvallen beschouwd als gedeeltelijke motorische aanvallen; echter, bijna 20 procent van de kinderen die getroffen zijn door de aandoening lijden aan een grand mal of tonisch-clonische aanvallen. Andere symptomen zijn een lichte zwakte in een been of een arm. Zoals hierboven vermeld, treden andere neurologische problemen, zoals spraakstoornissen, zwakte aan één kant van het lichaam of mentale ongeschiktheid pas op nadat een tot drie jaar is verstreken.
Behandeling van het Rasmussen-syndroom geneest de aandoening niet altijd. Steroïden zijn de meest effectieve vorm van niet-chirurgische behandeling; er is echter aanvullend onderzoek nodig voordat ze op grote schaal worden aanbevolen voor langdurig gebruik. Bovendien is therapie geassocieerd met immunologische aandoeningen soms nuttig, zoals opnamen van gamma-globuline of plasmaferese. Over het algemeen zijn de geneesmiddelen die worden gebruikt voor het behandelen of voorkomen van epileptische aanvallen niet nuttig bij het Rasmussen-syndroom - in tegenstelling tot epilepsie. Voor kinderen met een ernstige vorm van de ziekte kan een chirurgische operatie, een functionele hemisferectomie genoemd, het meest nuttig zijn, waarbij de helft van de hersenen wordt geopereerd en verwijderd.
Hoewel het Rasmussen-syndroom over het algemeen niet fataal is, treft het zowel degenen met de aandoening als hun families aanzienlijk. Wanneer de aanvallen optreden, zijn ze onverbiddelijk. Helaas leiden de aanvallen meestal tot mentale retardatie en ernstige zwakte aan één kant van het lichaam. In feite zal een MRI-scan van de hersenen van een patiënt daadwerkelijk een verlies van hersenmaterie laten zien. Zoals hierboven vermeld, kan een hemisferectomie de beste optie zijn voor mensen met de aandoening. Na de operatie kunnen de meeste kinderen rennen en lopen en kunnen de taalvaardigheden intact blijven.
Een van de problemen voor mensen die met het Rasmussen-syndroom te maken hebben, is dat de patiënten vóór het begin van de aandoening een normaal, gezond bestaan hadden. Het vroeg ontdekken van het probleem is de sleutel tot het welzijn van de patiënt. Wanneer het in zijn vroege stadia wordt ontdekt, zijn de hersenen minder verslechterd dan in latere stadia van de aandoening. Aanvullend onderzoek en een beter begrip van de oorzaken en mogelijke behandelingen van het Rasmussen-syndroom zijn essentieel voor de ziekte.