Qu'est-ce que le syndrome de Rasmussen?
Le syndrome
Rasmussen est un trouble auto-immune qui fait enflammer un hémisphère du cerveau et finalement se détériorer. Il est généralement vu pour la première fois lorsque le patient atteint l'âge de 14 mois à 14 ans; Cependant, les problèmes les plus graves ne commencent qu'à un à trois ans après le début des crises. Bien que les traitements du syndrome de Rasmussen ne fonctionnent pas toujours, le trouble est rarement mortel.
L'un des premiers symptômes associés au syndrome de Rasmussen est les convulsions. Habituellement, les crises sont considérées comme des crises de moteur partielles; Cependant, près de 20% des enfants touchés par le trouble souffrent de crises de grande mal ou de clonic. D'autres symptômes incluent une légère faiblesse dans une jambe ou un bras. Comme mentionné ci-dessus, d'autres problèmes neurologiques, tels que les troubles de la parole, la faiblesse d'un côté du corps ou l'incapacité mentale ne se produisent qu'à un à trois ans.
Le traitement du syndrome de Rasmussen ne guéris pas toujours le trouble. Stéroïdes Aest la forme la plus efficace de traitement non chirurgical; Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires avant de se recommander largement pour une utilisation à long terme. De plus, la thérapie associée aux troubles immunologiques est parfois utile, comme les plans de gamma globuline ou de plasmaphérèse. Généralement, les médicaments utilisés pour traiter ou prévenir les convulsions ne sont pas utiles avec le syndrome de Rasmussen - contrairement à l'épilepsie. Pour les enfants présentant une forme grave de la maladie, une opération chirurgicale appelée hémisphérectomie fonctionnelle peut être la plus utile, où la moitié du cerveau est exploitée et retirée.
Même si le syndrome de Rasmussen n'est généralement pas mortel, il affecte considérablement à la fois ceux qui souffrent du trouble et de leurs familles. Lorsque les crises se produisent, elles sont implacables. Malheureusement, les crises conduisent généralement à un retard mental et à une grave faiblesse d'un côté du corps. En fait, une IRM d'un PATLe cerveau d'Ient montrera en fait une perte de matière cérébrale. Comme mentionné ci-dessus, une hémisphérectomie peut être la meilleure option pour les personnes atteintes du trouble. Après la chirurgie, la plupart des enfants peuvent courir et marcher et les compétences linguistiques peuvent rester intactes.
Parmi les difficultés pour les personnes traitant du syndrome de Rasmussen, c'est que les patients ont eu une existence normale et saine avant l'apparition du trouble. Découvrir tôt le problème est essentiel pour assurer le bien-être du patient. Lorsqu'il est découvert à ses débuts, le cerveau est moins détérioré qu'aux stades ultérieurs du trouble. Des recherches supplémentaires et une meilleure compréhension des causes et des traitements potentiels du syndrome de Rasmussen sont essentiels pour la maladie.