Qu'est-ce que le syndrome de Rasmussen?

Le syndrome de Rasmussen est une maladie auto-immune qui provoque l’inflammation d’un hémisphère du cerveau, qui finit par se détériorer. Il est généralement observé pour la première fois lorsque le patient atteint l’âge de 14 mois à 14 ans; Cependant, les problèmes les plus graves ne commencent pas avant un à trois ans après le début des crises. Bien que les traitements du syndrome de Rasmussen ne fonctionnent pas toujours, le trouble est rarement fatal.

Les convulsions sont l'un des premiers symptômes associés au syndrome de Rasmussen. Habituellement, les crises sont considérées comme des crises partielles motrices; Cependant, près de 20% des enfants affectés par ce trouble souffrent de crises grand mal ou tonico-cloniques. Les autres symptômes incluent une légère faiblesse dans une jambe ou un bras. Comme mentionné ci-dessus, d'autres problèmes neurologiques, tels que les troubles de la parole, la faiblesse d'un côté du corps ou l'incapacité mentale ne surviennent pas avant qu'un à trois ans se soit écoulé.

Le traitement du syndrome de Rasmussen ne guérit pas toujours le trouble. Les stéroïdes sont la forme la plus efficace de traitement non chirurgical; Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires avant qu'ils ne deviennent largement recommandés pour une utilisation à long terme. De plus, une thérapie associée à des troubles immunologiques est parfois utile, telle que des injections de gamma globuline ou une plasmaphérèse. En règle générale, les médicaments utilisés pour traiter ou prévenir les crises ne sont pas utiles en cas de syndrome de Rasmussen - contrairement à l'épilepsie. Pour les enfants atteints d'une forme sévère de la maladie, une opération chirurgicale appelée hémisphérectomie fonctionnelle peut être la plus utile, où la moitié du cerveau est opérée et retirée.

Bien que le syndrome de Rasmussen ne soit généralement pas fatal, il affecte de manière significative les personnes atteintes et leur famille. Lorsque les crises se produisent, elles sont implacables. Malheureusement, les convulsions entraînent généralement un retard mental et une faiblesse grave d'un côté du corps. En fait, l'IRM du cerveau d'un patient montrera une perte de matière cérébrale. Comme mentionné ci-dessus, une hémisphérectomie peut être la meilleure option pour les personnes atteintes du trouble. Après l'opération, la plupart des enfants peuvent courir et marcher, et leurs compétences linguistiques peuvent rester intactes.

Parmi les difficultés rencontrées par les personnes atteintes du syndrome de Rasmussen, il y avait une existence normale et saine des patients avant l’apparition de la maladie. La découverte précoce du problème est essentielle pour assurer le bien-être du patient. Lorsqu’il est découvert à ses débuts, le cerveau est moins détérioré que lors des stades avancés de la maladie. Des recherches supplémentaires et une meilleure compréhension des causes et des traitements potentiels du syndrome de Rasmussen sont essentielles pour la maladie.

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