O que é a síndrome de Rasmussen?

A síndrome de Rasmussen é um distúrbio autoimune que causa inflamação em um hemisfério do cérebro e, eventualmente, se deteriora. Geralmente é visto pela primeira vez quando o paciente atinge a idade de 14 meses a 14 anos; no entanto, os problemas mais graves não começam até um a três anos após o início das convulsões. Embora os tratamentos da síndrome de Rasmussen nem sempre funcionem, o distúrbio raramente é fatal.

Um dos primeiros sintomas associados à síndrome de Rasmussen são as convulsões. Geralmente, as crises são consideradas crises motoras parciais; no entanto, quase 20% das crianças afetadas pelo distúrbio sofrem de convulsões grand mal ou tônico-clônicas. Outros sintomas incluem uma ligeira fraqueza na perna ou no braço. Como mencionado acima, outros problemas neurológicos, como distúrbios da fala, fraqueza de um lado do corpo ou incapacidade mental, não ocorrem até que um a três anos se passem.

O tratamento da síndrome de Rasmussen nem sempre cura o distúrbio. Os esteróides são a forma mais eficaz de tratamento não cirúrgico; no entanto, pesquisas adicionais são necessárias antes que se tornem amplamente recomendadas para uso a longo prazo. Além disso, a terapia associada a distúrbios imunológicos às vezes é útil, como doses de gama globulina ou plasmaférese. Geralmente, os medicamentos usados ​​para tratar ou prevenir convulsões não são úteis na síndrome de Rasmussen - ao contrário da epilepsia. Para crianças com uma forma grave da doença, uma operação cirúrgica chamada hemisferectomia funcional pode ser a mais útil, onde metade do cérebro é operada e removida.

Embora a síndrome de Rasmussen não seja geralmente fatal, ela afeta significativamente aqueles com o distúrbio e suas famílias. Quando as crises ocorrem, elas são implacáveis. Infelizmente, as convulsões geralmente levam a retardo mental e fraqueza severa em um lado do corpo. De fato, a ressonância magnética do cérebro de um paciente realmente mostra uma perda de matéria cerebral. Como mencionado acima, uma hemisferectomia pode ser a melhor opção para aqueles com o distúrbio. Após a cirurgia, a maioria das crianças pode correr e andar e as habilidades de linguagem podem permanecer intactas.

Entre as dificuldades para as pessoas que lidam com a síndrome de Rasmussen está o fato de os pacientes terem uma existência normal e saudável antes do início do distúrbio. A descoberta precoce do problema é essencial para garantir o bem-estar do paciente. Quando é descoberto nos estágios iniciais, o cérebro fica menos deteriorado do que nos estágios posteriores do distúrbio. Pesquisas adicionais e uma melhor compreensão das causas e possíveis tratamentos da síndrome de Rasmussen são essenciais para a doença.